Gimdos kaklelio stuburo smegenų neurapraksija nustatant klippelio – feilio anomaliją: diagnostinis ir terapinis iššūkis | nugaros smegenys

Gimdos kaklelio stuburo smegenų neurapraksija nustatant klippelio – feilio anomaliją: diagnostinis ir terapinis iššūkis | nugaros smegenys

Anonim

Anotacija

Studiju dizainas:

Įvykio Pranešimas.

Nustatymas:

Temple universiteto vaikų medicinos centras JAV.

Tikslai:

Pranešti apie pacientą, kurio pasikartojantys ir trumpalaikiai keturkampio epizodai mėgdžiojo gimdos kaklelio virkštelės neurapraksiją. Gimdos kaklelio stuburo nervų vaizdavimas parodė įgimtą tarpsegmentinį C5 susiliejimą per C7 (atitinka Klippelio – Feilo anomaliją), atitinkamus nenormalius stuburo smegenų signalus T2 svertiniuose paveikslėliuose ir sustiprinantį židinio pažeidimą priešais C4 slankstelio kūną. Atlikta užpakalinė gimdos kaklelio dekompresija C4 – C5 ir šoninė masės fiksacija, o epizodinė kvadriplegija nepasikartojo.

Išvada:

Klippel – Feil anomalijos biomechanikos supratimas gali padėti greitai nukreipti chirurginiam gydymui ir išvengti nuolatinės negalios.

Įvadas

Klippel – Feil (K – F) anomalijai būdingas įgimtas bet kurio iš septynių kaklo slankstelių suliejimas. Tai sukelia normalus gimdos kaklelio slankstelių padalijimas ar segmentai pirmosiomis vaisiaus vystymosi savaitėmis. 1 Klinikinė trumpo kaklo, žemos plaukų linijos ir apriboto kaklo judesio triada pacientui, kuriam yra kaklo slankstelių slanksteliai, apibūdina K – F sindromą, kuris gali būti susijęs su kaukolės, veido, stuburo ir galūnių deformacijomis ir anomalijomis. Urogenitalinė, širdies, kvėpavimo, klausos ar centrinė nervų sistema. 2

Pirmą kartą aprašytas 1986 m., Gimdos kaklelio virkštelės neurapraksija (CCN) paprastai pasireiškia jauniems suaugusiems, kontaktinio sporto dalyviams, ypač Amerikos futbolo žaidėjams. Šie asmenys patiria ūmius gimdos kaklelio smegenų neurologinius epizodus iškart po hiperekstenzijos ar kaklo lankstymo. 3 Priešingai nei įprasta ir dažnai prieštaraujant medicinos patarimams, daugelis sportininkų, sergančių CCN, grįžta į varžybas ir patiria antrą ir trečią pereinamosios mielopatijos epizodus; vis dėlto rimtas nugaros smegenų sužalojimas su išliekančia negalia atrodo nedažnas. 4

Pateikiame nesportuojančio jauno vyro, turinčio nepatrauminius, neprogresuojančius, pasikartojančius neurologinius įvykius, esant K – F anomalijai, atvejį.

Įvykio Pranešimas

16 metų vyras pristatytas į neurologijos kliniką po šešių staigaus pereinamosios kvadriplegijos pradžios epizodų, nepakeitus jutimo. Prieš kiekvieną epizodą staiga padidėjo kaklas, o po to per 10 minučių visiškai atsigavo nervai. Kitų nusiskundimų ar traumų pacientas neturėjo. Jis gimė per 37 nėštumo savaitę be perinatalinių problemų. Jo motorinė raida buvo normali, tačiau jis turėjo kalbos vėlavimą.

Bendras tyrimas parodė normalią plaukų liniją ir kaukolės padėtį (nėra padidėjimo ar Sprengelio anomalijos). Jo kaklo judesiai buvo šiek tiek apriboti dėl hiperextension. Neurologinis tyrimas buvo normalus.

Įprastiniai laboratoriniai kraujo tyrimai, eritrocitų nusėdimo greitis, skydliaukės funkcijos, folatų ir B-12 kiekis serume, reumatoidinis faktorius, antinukleariniai antikūnai, labai ilgos grandinės riebalų rūgštys ir smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT) buvo normalūs. Gimdos kaklelio stuburo kompiuterinė tomografija (KT) ir MRT parodyti atitinkamai 1 ir 2 paveiksluose. Vidutiniai nervų somatiniai-sensoriniai ir galimi radiniai rodo baltojo audinio kelio pažeidimus.

Image

Gimdos kaklelio stuburo CT sagitalinė rekonstrukcija parodo normalaus kaklo išlinkio praradimą, slankstelių kūnų, užpakalinių elementų suliejimą ir C5, C6 ir C7 slankstelių dydžio sumažėjimą (atkreipkite dėmesį į C4 – C5 kampus, tik cefaladą prie C5). C6 ir C7 blokas rodo galimą nestabilumą šiame lygyje)

Visas dydis

Image

Gimdos kaklelio stuburo sagitalinis MRT. ( a ) T 2 svertinis vaizdas rodo stuburo kanalo susiaurėjimą C3 – C4 ir C4 – C5 lygiuose dėl išsausėjusių diskų išsipūtimo, signalo stiprumo padidėjimo ir gimdos kaklelio stuburo smegenų išsipūtimo tarp centrinių kanalo stenozių. ( b ) T 1 svertinis post-gadolinio vaizdas parodo židinio padidėjimą kaklo stuburo smegenyse C4 lygiu ir atitinkamą ventralinę K – F anomaliją.

Visas dydis

Neurochirurginė intervencija

Užpakalinis gimdos kaklelio dekompresija esant C4 – C5 ir šoninė masės fiksacija (parodyta 3 paveiksle) buvo atlikta konsultuojančiojo neurochirurgo.

Image

Gimdos kaklelio stuburo rentgeno nuotraukos. Priešakinis ( a ) ir šoninis vaizdas ( b ) rodo strypų ir statmenų varžtų, esančių nuo C4 iki C5, intervalinį išdėstymą po neurochirurginės užpakalinės gimdos kaklelio dekompresijos.

Visas dydis

Diskusija

Kvadriplegija be psichinės būklės pokyčių gali būti centrinės ar periferinės nervų sistemos ligos išraiška, kaip matyti atitinkamai užrakinto ar Guillain-Barre sindromuose. Nesant kaukolės nervo disfunkcijos, šiuo atveju pasikartojanti kvadriplegija rodo vidurinės kaklo dalies nugaros smegenų kilmę. Dėl nervinio simptomo atsiradimo ir visiško neurologinio pasveikimo buvo įtariama CCN. Tačiau įgimtų gimdos kaklelio slankstelių suliejimų, disko išvaržų ir židininio gadolinio sustiprinto stuburo smegenų pažeidimo neurovaizdai nustatė mūsų pacientui kitokią diagnozę su „piktybine“ prognoze. Pavienis lydytų gimdos kaklelio slankstelių radimas ir kitų įgimtų anomalijų nebuvimas leido diagnozuoti K – F anomaliją, o ne K – F sindromą.

Tinkamose klinikinėse situacijose verta atsižvelgti į gydomąsias sąlygas, tokias kaip tirotoksinis-hipokaleminis periodinis paralyžius. 5

Patofiziologija

Pasikartojančios ir trumpalaikės keturkampio skrandžio patofiziologija, atsirandanti dėl padidėjusio kaklo padidėjimo, gali kilti dėl staigaus stuburo kūno užpakalinio ir žemesniojo aspekto apytikslio suderinimo su aukštesniu apačioje esančio kito stuburo kūno sluoksniu. Dėl to staigiai, trumpam sumažėja kanalo priešakinis užpakalinis skersmuo, su pertrūkiais suspaudžiant laidą. Tai sukelia laikiną ląstelės aksonų membranos pralaidumo sutrikimą, dėl kurio atsiranda grįžtamoji depolarizacija. 6

Pacientai, kuriems yra K – F anomalija ar sindromas, gali būti ypač pažeidžiami dėl kanalų pažeidimų ir stuburo smegenų suspaudimo, kai staigus ir netikėtas kaklo judesys atsiranda dėl tarpsegmentinių susiliejimų, vadinamųjų „blokuojamųjų slankstelių“, ir tarpslankstelinių diskų degeneracijos, vykstančios pagreitėjus pagreičiui. norma nekondensuotame lygyje, sukelianti nestabilumą ir įgytas stuburo kanalo stenozes. 7

Kokia nugaros smegenų židinio pažeidimo patogenezė? Greičiausiai tai yra „senas randas“, kurį sukelia pasikartojančios traumos, patirtos per padidėjusį kaklo padidėjimą dėl pakitusios mechaninės dinamikos, visų pirma dėl įgimtų sulietų slankstelių. 8

Neurochirurginis svarstymas

Pacientų, sergančių K – F sindromu, pažeidžiamumas dėl katastrofiško nugaros smegenų pažeidimo po nedidelės traumos jau seniai pripažintas. 9, 10 raktikaulio ir kaklo jungties, daugiasegmentinio bloko ir gretimų bloko slankstelių anomalijos, atskirtos vienu judesio segmentu, buvo laikomos ypač pavojingomis.

Mūsų paciento anomalija apsiribojo įgimtu dviejų gretimų judesio segmentų suliejimu, santykinai lengvu K – F spektro pažeidimu, tačiau atsižvelgiant į MRT nugaros smegenų pažeidimo požymius, siekiant išvengti nuolatinės negalios, reikėjo chirurginės intervencijos. 11 Ar tikrai besimptomiam asmeniui, turinčiam radiografinį hipermobilumą, reikalinga profilaktinė stabilizacija, diskutuotinas klausimas, nes chirurginė artrodezė sąmoningai pašalina judesio segmentus ir pagreitina disko degeneracijos bei raiščių nestabilumo procesus likusiuose judesio segmentuose. 12

Išvados

K – F anomalijos supratimas kartu su kitais klinikiniais vienetais, sukeliančiais pasikartojančius ir grįžtamus keturkampiozės ar keturgalvio sąnario epizodus, leis pacientui ir gydytojui priimti pagrįstą sprendimą dėl nuolatinio neurologinio pažeidimo galimybės ir galimų chirurginės intervencijos galimybių. .

Interesų konfliktas:

Autorius (-ai) neturi jokių finansinių priežasčių atskleisti ar konkuruojančius interesus, susijusius su šiuo straipsniu.