Ungurio liga: diagnozė ir valdymas akis

Ungurio liga: diagnozė ir valdymas akis

Anonim

Dalykai

  • Uždegimas
  • Patologija
  • Tinklainė

Anotacija

Eales liga yra idiopatinė uždegiminė venų okliuzinė liga. Tai pirmiausia pasireiškia jauniems suaugusiesiems ir dažnai yra dvišalė. Jam būdingi trys venų uždegimo (vaskulito), okliuzijos ir tinklainės neovaskuliarizacijos etapai, persidengiantys. Diagnozė dažniausiai yra klinikinė ir reikalaujanti kitų sisteminių ar akių ligų, kurios gali turėti panašius tinklainės požymius, pašalinimo. Pasikartojantis stiklakūnio kraujavimas yra Eales'o ligos požymis. Gydymas dažniausiai yra kortikosteroidai uždegimo stadijoje ir fotokoaguliacija proliferacinėje ligos stadijoje. Vizuali prognozė yra gera, jei gydoma ankstyva ligos eiga.

Įvadas

Eales liga yra idiopatinė uždegiminė veninė okliuzija, kuri pirmiausia pasireiškia periferine suaugusiųjų tinklaine. Tinklainės pokyčiai apima perivaskulinį flebitą, periferinį neperfuziją ir neovaskuliarizaciją. Regėjimo praradimą paprastai lemia dvišalis (dažnai), pasikartojantis, stiklakūnio kraujavimas ir jo pasekmės. 1880 ir 1882 m. Henry Eales, 1, 2, britų oftalmologas, aprašė klinikinį pasikartojančio tinklainės kraujavimo jauniems suaugusiesiems paveikslą. Visi septyni jo pacientai buvo jauni vyrai (14–29 metų) ir visiems jie turėjo bendrą galvos skausmą, niežėjimą, periferinės kraujotakos pokyčius, dispepsiją ir lėtinį vidurių užkietėjimą. Henry Ealesas manė, kad tai vazomotorinė neurozė, o ne tinklainės vaskulitas. Wardsworth 3 aprašė susijusius tinklainės uždegimo požymius po 5 metų.

Vėlesniame amžiuje Henrikas Ealesas buvo pagerbtas ligos, kuriai būdingas idiopatinis pasikartojantis stiklakūnio hemoragija sergant kitais jaunais ir sveikais suaugusiaisiais, pavadinimu. Eponimas išliko dėl to, kad yra plačiai atpažįstamas ir pabrėžiamas bendriems klinikiniams požymiams bei tam tikroms reikšmingoms terapinėms pasekmėms. Vėlesniais metais nemažai ankstyvųjų tyrėjų, tokių kaip Elliot, 4 Kimura ir kt. , 5 Keith Lyle ir Wyber, 6 ir Cross, 7, užfiksavo įvairius šios uždegiminės tinklainės būklės klinikinius ir patologinius požymius.

Paciento profilis

Pranešta apie Eales ligą iš Jungtinės Karalystės, JAV ir Kanados devynioliktojo amžiaus pabaigoje ir dvidešimtojo amžiaus pradžioje. Bet dėl ​​neaiškių priežasčių dabar tai yra reta išsivysčiusiose šalyse ir dažniausiai pranešama iš Indijos subkontinento. Įdomu, ar tai susiję su aplinkos švara, bendra mityba ir žmonių sveikata. Pranešama, kad Indijoje serga 200–250 oftalmologinių ligonių. 8

Eales liga dažniausiai serga sveiki, jauni vyrai, daugiausia vyrai, 20–30 metų amžiaus grupėje. Dauguma simptomų yra stiklakūnio kraujavimas, pavyzdžiui, maži taškeliai, plūdės, voratinkliai ar regėjimo aštrumo sumažėjimas. Kiti silpnai mato regėjimą, susijusį su tinklainės vaskulitu, tačiau be stiklakūnio hemoragijos. Nors daugelis pacientų skundžiasi simptomais tik vienoje akyje, išsamus akies dugno tyrimas dažnai rodo ankstyvuosius pokyčius, tokius kaip periferlebitas, kraujagyslių apvalkalas ar periferinė neperfuzija, aptikti naudojant fluoresceino angiografiją. Galų gale, nuo 50 iki 90% pacientų vystosi abipusis ryšys. 9, 10

Klinikinis vaizdas

Trys būdingi Eales'o ligos požymiai yra tinklainės flebitas, periferinė neperfuzija ir tinklainės neovaskuliarizacija (1 paveikslas).

Image

Tipiškas ūglio vaizdas Ealeso liga. Dešinės akies spalvota apatinė dalis (viršutinė kairė) rodo išnaikintus kraujagysles kaip baltas linijas (rodykles), apsuptas tinklainės kraujavimais; atitinkama angiograma (viršuje dešinėje) rodo kapiliarų neperfuzines sritis (rodyklės galvutė), nutolusias nuo išnaikintų indų. Kairės akies spalvota apatinės dalies nuotrauka (kairė apačia) rodo keletą išnaikintų kraujagyslių ir įtariamų naujų kraujagyslių; atitinkamas fluoresceino angiografas (apačioje dešinėje) patvirtina naujus tinklainės kraujagysles ir plačią kapiliarų neperfuziją.

Visas dydis

Tinklainės flebitas

Tinklainės flebitui būdingas vidurinių periferinių venų išsiplėtimas, perivaskuliniai eksudatai išilgai periferinių venų ir paviršiniai tinklainės kraujavimai. Kraujagyslių apvalkalas svyruoja nuo plonų baltų linijų, ribojančių kraujo stulpelį iš abiejų pusių, iki sunkiųjų eksudacinių apvalkalų segmentų.

Periferinė neperfuzija

Daugumai pacientų pasireiškia įvairaus laipsnio periferinės tinklainės neperfuzija. Rasti vientisas baltas linijas, vaizduojančias išnaikintų didelių indų liekanas, dažniausiai stebimos neperfuzijos srityje. Šios baudos linijos išlaiko normalios tinklainės kraujagyslių konfigūraciją. Ši jungtis tarp priekinės periferinės neperfuzijos ir užpakalinės perfuzinės tinklainės paprastai yra smarkiai nubrėžta. Kraujagyslių anomalijos sankryžoje tarp perfuzuotų ir neperfuzuotų zonų yra mikroaneurizma, veno-veniniai šuntai, veninis granuliavimas ir kartais kieti eksudatai bei vatos dėmės. 11, 12

Neovaskuliarizacija

Tinklainės neovaskuliarizacija pasitaiko iki 80% pacientų. Nauji indai susidaro diske (NVD) arba kitur tinklainėje (NVE). NVE paprastai yra perfuzuotos ir neperfuzuotos tinklainės sankryžoje. Kraujavimas iš neovaskuliarizacijos yra dažnas, dažniausiai pasikartojantis ir yra viena iš pagrindinių regėjimo praradimo priežasčių. Praėjus kelioms dienoms po stiklakūnio kraujavimo, kraujas nusėda apatiniame stiklakūnyje ir vėl galėjo būti matomos apatinės žandikaulio detalės. Tam tikru palankiu atveju po pirmojo stiklakūnio kraujavimo epizodo gali nebūti pasikartojimo; tačiau daugeliu atvejų bus antras ar daugiau nei du šviežio stiklakūnio kraujavimo epizodai. Pasikartojančio kraujavimo metu per liemenį bus parodytas senas kraujas, turintis pluoštinės struktūros požymių, proliferuojančio tinklainės formavimąsi ar net traukos tinklainės atsiskyrimą. Neįprastas tęsinys apima uveitą, komplikuotą kataraktą, rubeozinę iridę ir antrinę neovaskulinę glaukomą vėlesnėje ligos stadijoje.

Dideliame 144 akių tyrime 13 buvo užfiksuotas paprastųjų tinklainės pažeidimų pasiskirstymas taip: periferlebitas ir kraujagyslių apvalkalas 84% ​​akių, kaprizinės kankinančios venulės ir kraujagyslių kalibro pažeidimai 37% akių, pigmentacija vykstant ar bifurkuojant akis. kraujagyslės ir apribotos pigmentinės sritys, rodančios užgijusią chorioretinitą 35% akių, paviršiniai ar padidėję tinklainės kraujagyslės 50% akių, o stiklakūnio kraujavimas - 34% akių. Makiažas dažniausiai nedalyvauja Eales ligoje, nepaisant plataus periferinio neperfuzijos, tačiau kai tai įvyksta, vadinama centrine Eales liga, visi vidurio periferiniai pažeidimai atsiranda užpakaliniame poliuje ir sukelia regėjimo pablogėjimą ankstyvoje ligos stadijoje, dažnai dėl cistinės geltonosios dėmės edemos (2 pav.).

Image

Centrinė Eales liga: židinio ir fluoresceino angiografija. Kairės akies spalvota apatinės dalies nuotrauka parodo masinius tinklainės kraujavimo ir periferinio uždegimo plotus užpakaliniame poliuje (kairėje), o dešinės akies fluoresceino angiografija rodo bendrą kraujagyslių dažymą ir cistoidinę geltonosios dėmės edemą (dešinėje). Spalvota apatinė dalis (kairėje) rodo išnaikintus indus kaip baltas linijas (rodykles), apsuptus tinklainės kraujavimais; atitinkama angiograma (kairėje) rodo kapiliarų neperfuzines sritis (rodyklės galvutė), nutolusias nuo išnaikintų indų.

Visas dydis

Fluoresceino angiografija

Aktyviam vaskulitui būdingas kraujagyslės sienelės dažymas ar net atvira ekstravazacija 14 (1 ir 2 pav.). Kraujagyslių apvalkalas dėl gliozės be aktyvaus uždegimo nedaro dėmių. Dėl veninių segmentų uždegimo atsiranda įvairių laipsnių venų tėkmės obstrukcija. Venų sustojimas, atsirandantis dėl venų obstrukcijos, pasireiškia užkimštomis kankinamomis venomis, nutolusiomis nuo obstrukcijos, ir kapiliarų dugno užkimšimu. Naujai susiformavusios kraujagyslės arterioveninės fazės metu tampa aiškiai išdėstytos, kai jų nenormalūs išsišakojimai ir dažų nutekėjimas. Dažų nutekėjimas ir vėliau dažymas sustabdo išsprendus venų uždegimą. Dažnai pastebimi giliųjų choroiditų pleistrai palei uždegtas venas įvairiais vystymosi ir gijimo etapais.

Natūralus kursas

Natūrali Eales'o ligos eiga yra gana kintama, kai kuriais atvejais laikina ar net nuolatinė remisija, kitais atvejais - negailestinga progresija iki visiško aklumo. Diagnostinis klinikinis Eales'o ligos požymis yra periferinių venų uždegimo, buvusio ar esamo, požymiai. Aktyvus uždegimas pasireiškia būdingu perivaskuliniu pogumburiu, nesunkiu ar masyviu, pavieniu ar daugybiniu. Venų uždegimas sukelia įvairaus laipsnio venų nepakankamumą.

Tinklainės išemija stimuliuoja neovaskulinį augimą iš aplinkinių normalių kraujagyslių. Bendroji vieta yra arti obstrukcijos vietos. Kai tinklainės išemija yra plati, atsiranda naujų tinklainės kraujagyslių (dažniau) ir naujų diskų. Šie nauji indai yra svarbiausia pakartotinio stiklakūnio kraujavimo priežastis. Kartais naujieji indai regresuoja savaime; jie sklerozuojasi ir nustoja pleiskanoti krauju, o galiausiai regresuoti nauji indai pakeičiami žiauniniu audiniu. Regresuojantys nauji indai dažnai sukelia trauką tinklainėje ir sukelia trauką arba bendrą tinklainės atsiskyrimą, kai tai taip pat sukelia tinklainės traukos plyšį.

Ne visais atvejais vadovaujamasi šiuo klasikiniu kursu. Mes nežinome, kas tiksliai lemia kintamą Eales'o ligos eigą. Charmis 15 Eales'o ligą suskirstė į keturias stadijas: I stadija yra pati ankstyviausia evoliucijos stadija, kuriai būdingas lengvas mažų periferinių tinklainės kapiliarų periferinis uždegimas; II stadijoje išplitęs venų kapiliarų sistemos perivaskulitas ir paveiktos didesnės venos; III stadijai būdingas naujas indas, o šioje stadijoje įvyksta tinklainės ir stiklakūnio kraujavimas; ir IV stadija yra masinio ir pasikartojančio stiklakūnio kraujavimo su retinito proliferantais ir traukos tinklainės atsiskyrimo rezultatas.

Mes 16 pasiūlėme Ealeso retinopatijos klasifikavimo sistemą, pagrįstą mikroangiopatijos laipsniu ir laipsniu, proliferacine retinopatija ir stiklakūnio hemoragija (1 lentelė). Ši klasifikacija yra naudinga vertinant ir stebint gydymo poveikį.

Pilno dydžio lentelė

Natūrali Eales'o ligos eiga yra kraujotakos stabilizavimas arba pakartotiniai stiklakūnio kraujavimai (3 paveikslas). Stiklo kraujavimas gali pasireikšti trimis skirtingais būdais, sergant Eales'o liga. Pirma, ūmus flebitas, greitai ar staigiai užstojantis veninę tėkmę, gali sukelti pakankamai didelę kraujavimą, kad įsilaužtų į stiklakūnį. Kai yra didelio kalibro venos, kraujavimas gali būti didžiulis, o tai gali neišaiškėti ištisus mėnesius. Antra, kai yra mažesnis periferinis venulys, hemoragija yra palyginti nedidelė ir su laiku absorbuojama. Kartais nuosekliai ūmus mažo kalibro venulių įsitraukimas sukelia pakartotinį stiklakūnio kraujavimą. Galiausiai dėl nuolatinio kraujotakos nepakankamumo ir tinklainės išemijos gali išsivystyti neovaskulinis kraujagyslių išsiskyrimas, kuris yra dažniausiai pasikartojančio stiklakūnio kraujavimo šaltinis. Kartais, bėgant laikui, kraujotaka gali stabilizuotis per rekanalizaciją, veno-veninių kapiliarų šuntavimąsi ir audinių atrofiją (4 paveikslas).

Image

Natūrali Eales ligos istorija.

Visas dydis

Image

Ealeso retinopatijos stadijos. (Kairėje) dešinės akies dugno nuotraukoje užfiksuotas šviežio stiklakūnio kraujavimas; laikinoje pusiaujo dalyje stebima fibrovaskulinio proliferacijos sritis su gretima išgydyta chorioretinaline atrofija. (Dešinė) Viršutinis ir apatinis paveikslėliai rodo išgydytą Ealeso retinopatijos stadiją; venų-veninė anastomozė stebima laikinai geltonai geltonai kairėje dugne.

Visas dydis

Etiopatogenezė

Iki šiol Ealeso ligos etiopatogenezė išliko prieštaringa ir suprantama. Nuo Wardswortho aprašymo 3 Eales liga pripažinta pirminiu nežinomos etiologijos vaskulitu jauniems suaugusiesiems. Tinklainės vaskulitas ir periferinė tinklainės revaskuliarizacija, susijusi su įvairiomis sisteminėmis ir akių ligomis, galėtų imituoti Ealeso ligą atitinkamai uždegimo ir proliferacijos fazėse (2 ir 3 lentelės).

Pilno dydžio lentelė

Pilno dydžio lentelė

Sisteminės ligos, susijusios su Eales liga

Buvo pranešta apie kelių sisteminių susirgimų ryšį su Eales liga. Tačiau keliose didelėse serijose daug tokių asociacijų neįrodyta ir manome, kad dauguma šių asociacijų yra tik retkarčiais. Tačiau kadangi tuberkuliozė dažnai buvo tiesiogiai ar netiesiogiai susijusi, trumpa literatūros apžvalga ir galimas priežastinis ryšys yra pateisinami.

Tuberkuliozė

Du tyrimai 18, 19 parodė histopatologiškai, kad patologiniuose mėginiuose yra tuberkuliozės bacilos. Tuberkuliozės etiologijos prielaida grindžiama aktyvios ar užgytos tuberkuliozės stebėjimais kai kuriems pirminio vaskulito pacientams. Dideliame klinikiniame tyrime toks ryšys buvo ne didesnis kaip 1, 3 proc. 20

Padidėjęs jautrumas tuberkuloproteinui

Padidėjęs jautrumas tuberkuloproteinui yra pagrįstas teigiama Mantoux reakcija. Padidėjęs jautrumas tuberkulinui išsivysto po tuberkuliozės. Žinoma, kad odos jautrumas rodo gana patikimą tuberkuliozės užkrėstų gyvūnų jautrumo akims rodiklį. Ashtonas 23 pateikė hipotezę, kad pacientų, sergančių Ealeso liga, tinklainė gali būti selektyviai jautriota tuberkuloproteinui. Pakartotinis šio antigeno poveikis gali sukelti alerginį vaskulitą tinklainėje. Bet Eales liga taip pat buvo pranešta apie Mantoux negatyvius pacientus. 24 Kadangi Matoux yra teigiamas 67–90% sveikų suaugusiųjų Indijoje 25 (ir galbūt kitose besivystančiose šalyse), tuberkuloproteino vaidmuo Ealeso ligoje yra abejotinas.

Imuninės sistemos mechanizmas

Kai kurie tyrėjai pasiūlė imuninės sistemos tarpininkavimą kaip galimą Eales'o ligos priežastį. 19, 20 Stiklinės ir epiretininės membranų histopatologiniame tyrime atliktas ūmaus pavojaus, palankaus atsako į sisteminį kortikosteroidą, limfocitinę infiltraciją ir nenormalių imunologinių parametrų, stebėtų tinklainės vaskulitu, klinikinis vaizdas yra panašus į Ealeso retinopatiją. Tai rodo imunologinį mechanizmą, nors tikslus Ealeso retinopatijos pobūdis iki šiol nebuvo nustatytas.

Šviesos mikroskopiniai ir imunohistocheminiai tyrimai parodė, kad vyrauja T ląstelių ląstelių limfocitinė infiltracija Eales'o ligos epiretinalinėje ir subretinalinėje membranose. 26, 27 Dominuojančių T ląstelių buvimas Eileso ligos epiretinalinėje ir subretinalinėje membranose tikriausiai rodo, kad ląstelių tarpinamas imuninis mechanizmas gali būti svarbus proliferacinėje ligos fazėje, kai membranos susidaro tinklainės paviršiuje.

Biocheminiai Eales'o ligos tyrimai

Ealeso liga sergantiems pacientams serumo mėginiuose padidėję á- globulinų kiekiai ir sumažėjęs albuminų kiekis 28 bei aptikti 5, 9 ryškūs baltymų taškai izoelektriniame taške (pi), kurių molekulinė masė yra maždaug 23 kDa 29, yra 5, 9. Šie ir kiti tyrimai rodo, kad tam tikri peptidų augimo faktoriai, pavyzdžiui, iš trombocitų išgaunamas augimo faktorius (PDGF), į insuliną panašus augimo faktorius I (IGF-I), epidermio augimo faktorius (EGF), transformuojantys augimo faktoriai (TGF- α ir TGF- β ), kraujagyslių endotelio augimo faktorius (VEGF) ir kt., Turi tiesioginį ir netiesioginį poveikį neovaskuliarizacijos procesui. 30, 31

Patologija

Klinikinis šios ligos pasireiškimas yra dėl trijų pagrindinių patologinių pokyčių: uždegimo, išemijos ir neovaskuliarizacijos bei jos pasekmių. Dalyvavimo vieta daugiausia yra periferinė tinklainė. Uždegimas apima tiek periferines venas (vyraujančias), tiek arterijas. Etoles ligos histopatologinių tyrimų nedaug, nes liga pasireiškia jauniems sveikiems asmenims. Dauguma tyrėjų parodė lėtinę uždegiminių ląstelių infiltraciją. 5, 18, 19, 21, 32

Atlikus vitreoretinalinę operaciją, daugeliui akių, sergančių Eales'o liga, taikoma vitrektomija dėl neištirpusio stiklakūnio kraujavimo ir (arba) traukos tinklainės atsiskyrimo. Tai leido gauti akispūdį audinio proliferacinėje ligos fazėje. Stiklainės kompozicija, atrodo, nesiskiria nuo akių, sergančių kitomis tinklainės kraujagyslių ligomis. Eales'o ligos epiretininė membrana paprastai susideda iš kelių neovaskulinių kanalų su gliaudinėmis ląstelėmis, makrofagais, fibrocitais, tinklainės pigmento epitelio ląstelėmis su kintamu kolageno medžiagos kiekiu ir pagrindine membrana. Palyginus su kitomis kraujagyslių retinopatijomis, Eales'o ligos epiretininėje membranoje yra reikšminga limfocitinė infiltracija. Šie limfocitai yra stebimi aplink naujai susiformavusius kraujagyslių kanalus ir difuziškai pačiame ERM. Šie infiltratai paprastai yra T ląstelės ir keletas 27 tipo B ląstelių (5 paveikslas). Tai rodo ląstelių sukeltą imuninę reakciją, susijusią su šių membranų formavimu. Tiriant 18 ir Gilbert 19, periferiniame tinklainės pažeidime ir perivaskuliniuose apvalkaluose akims, sergantiems pirminiu flebitu, atsirado greitai rūgščios bakterijos. Madhavanas ir kt. 34 parodė M. tuberculosis kompleksinę DNR, panaudodami IS6110 pradmenis polimerazės grandininėje reakcijoje.

Image

Eireno ligos membranos fotomikrografas. (Viršuje) parodyta difuzinė limfocitinė infiltracija ir infiltracija aplink kraujagyslių kanalus (H&E × 100). (Apatinė kairė) Imunohistocheminis dažymas visos T ląstelės žymeniu, parodantis daugumos limfocitų (diaminobenzeno × 200) teigiamumą; ir (apačioje dešinėje) dažymas visos B ląstelės žymeniu, parodantis kelių limfocitų (diaminobenzeno × 200) pozityvumą.

Visas dydis

Gydymas

Ealeso ligos gydymas yra simptominis. Ja siekiama sumažinti tinklainės perivaskulitą ir su juo susijusį vitritą, sumažinti stiklakūnio kraujavimo riziką iš naujų kraujagyslių tinklainėje ir (arba) regos nervo galvoje, atliekant tinklainės abliaciją, ir chirurgiškai pašalinti neišsiskiriančią stiklakūnio hemoragiją ir (arba) stiklakūnio membranas. Šiuolaikinis gydymo būdas apsiriboja kortikosteroidais, anti-VEGF terapija, fotokoaguliacija su priekine tinklainės krioabliacija ar be jos ir vitrektomija įvairiose ligos proceso stadijose.

Kortikosteroidai

Kortikosteroidai sudaro pagrindinį gydymo pagrindą aktyviosios perivaskulito ligos stadijoje. Tinklainės vaskulito gydymui naudojami geriamieji ir periokuliniai kortikosteroidai. Iš pradžių skiriamos didelės geriamųjų kortikosteroidų dozės, pavyzdžiui, prednizolonas (iki 2 mg / kg kūno svorio), ir palaipsniui mažėja, nes vaskulitas pradeda nykti (6 paveikslas). Labai aktyvus tinklainės vaskulitas yra užpakalinė sub-Tenon injekcija. Tam tikrais atvejais galima išbandyti intravitrealinį triamcinoloną. Mes ir kiti 35, 36 asmenys dokumentavome teigiamą tokios terapijos poveikį (7 pav.).

Image

Geriamasis kortikosteroidas gydant Eales ligą. (Viršuje) Pristatymo metu ir (apačioje) praėjus 6 savaitėms po gydymo kortikosteroidais. Šis 25 metų vyras patyrė didžiulį vaskulitą ir tinklainės kraujavimą. Jis savaitę buvo gydomas geriamuoju prednizolonu (2 mg / kg kūno svorio), o po to palaipsniui mažėjo. Po 6 savaičių sumažėjo vaskulitas ir normali kraujagyslių konfigūracija.

Visas dydis

Image

Intravitrealus triamcinolono acetonidas gydant Eales ligą. (Kairė) Pristatant yra keletas tinklainės vaskulito sričių; (dešinėje) praėjus 6 savaitėms po gydymo, tinklainės vaskulitas buvo pakeistas išnaikintomis kraujagyslėmis. Šiai akiai buvo sušvirkšta viena 4 mg intravitrealio traimcinolono acetonido 0, 1 ml tirpalo.

Visas dydis

Antituberkulinis gydymas (ATT)

Svarstant, ATT skiriamas 9 mėnesius. ATT protokolas paprastai yra skirtas pacientams, sergantiems ūminiu flebitu, turintiems didžiulę infiltraciją, mazgelių susidarymą ir visišką venų segmentų ištrynimą.

Anti-VEGF terapija

Ši terapija šiuo metu laikoma galutine Eales'o ligos terapija, nes naujausi tyrimai parodė glaudų ryšį tarp ryškaus Eoleso ligos neovaskulinio proliferacijos ir intensyvios VEGF ekspresijos. Yra viena paskelbta ataskaita apie intravitreminio bevacizumabo naudą regresijai esant naujiems kraujagyslėms ir stiklakūnio kraujavimo sumažėjimui dviem Eales'o liga sergantiems pacientams. Turime panašios patirties su trimis pacientais (neskelbta), tačiau panašiai kaip ir daugelyje kitų tinklainės kraujagyslių ligų, intravitrealis bevacizumabas yra priedas prie vėlesnės fotokoaguliacijos ar stiklakūnio operacijos, atsižvelgiant į ligos stadiją.

Fotokoaguliacija

Fotokoaguliacija yra pagrindinis gydymo būdas proliferacinėje Eales'o ligos stadijoje. Eroje, kai tinklainės lazerio Indijoje nebuvo galima įsigyti, mes pasiūlėme derinti ksenono lanko fotokoaguliaciją (taikomą paracentralinėje zonoje) su priekine tinklainės kriopeksija (taikoma periferinei tinklainei). 16 Šiuo metu tinklainės lazeris visiškai pakeitė ksenono fotokoaguliacijos ir priekinės tinklainės krioksigrupės naudojimą. Kadangi stiklakūnio hemoragija gali atsirasti bet kurioje Eales'o ligos stadijoje, mes nežinome, ar fotokoaguliacija lazeriu gali būti naudinga uždegiminėje ligos stadijoje. Taip pat neaišku, ar būtina panretinos fotokoaguliacija, apimanti visus keturis kvadrantus, panaši į diabetinę retinopatiją, ar dalyvaujančių tinklainės kvadrantų segmentinė išsklaidyta fotokoaguliacija, panaši į filialinės tinklainės venų okliuziją.

Šiuos klausimus mes nagrinėjome būsimame atsitiktinių imčių klinikiniame tyrime; Rezultatai parodė, kad fotokoaguliacija buvo naudinga II ir III stadijose (proliferacinėje stadijoje su naujais kraujagysliais) Eales'o liga. 38 Tyrimas taip pat parodė, kad daugeliui I stadijos (vien tik tinklainės vaskulito stadijos) Eales'o retinopatijai nereikia fotokoaguliacijos, tuo tarpu tiems, kuriems yra IV stadija (proliferacinė stadija su masiniu stiklakūnio kraujavimu ar traukos tinklainės atsiskyrimu) Eales'o retinopatija yra per daug pažengusi. gauti naudos iš tokio gydymo. Naujosios plokščiosios tinklainės kraujagyslių gydymas židiniu, kapiliarų neperfuzinės srities išskaidytas sektorinis fotokoaguliacija ir tiesioginis neovaskulinio pjūvio gydymas į stiklakūnį yra naudingi proliferacinei Ealeso retinopatijai. Po fotokoaguliacijos lazeriu, tinklainės neovaskuliarizacijos ir stiklakūnio neovaskulinių pjūvių regresija buvo stebima atitinkamai 89 ir 80% atvejų. 39 Apskritai, Ealeso liga gydyti lazeriu reikia tik nedidelės galios, o panretinos fotokoaguliacija yra retai reikalinga. Fluoresceino angiografija padeda stebėti atsaką į gydymą (8 paveikslas).

Image

Lazeris gydant Ealeso retinopatiją. (Kairė) Pasklidusis fotokoaguliacija sergant Eales'o liga. Pastebimos šviežios lazerio žymės. (Dešinėje) Kito paciento fluoresceino angiograma. Dešinė akis anksčiau buvo gydoma lazeriu, tačiau nosies kraujagyslės nėra visiškai regresuotos.

Visas dydis

Vitrektomija

Stiklinis kraujavimas yra pagrindinė priežastis, dėl kurios sumažėja regėjimas Ealeso liga. Pirmasis stiklakūnio hemoragijos epizodas paprastai išnyksta, tačiau dėl pasikartojančių stiklakūnio kraujavimų stiklakūnyje gali atsirasti traukos juostos ir membranos, o vėliau - komplikacijos. Bet stiklakūnio kraujavimo epizodai nebūtinai koreliuoja su tinklainės pokyčiais. Pagrindinės vitrektomijos indikacijos yra neišspręstas stiklakūnio kraujavimas, traukos tinklainės atsiskyrimas, apimantis užpakalinį stulpą, daugybinės stiklakūnio membranos su trakciniu tinklainės atsiskyrimu arba be jo, taip pat kombinuotas traukos ir regmatogeninis tinklainės atsiskyrimas.

Apskritai vitrektomijos prognozė Ealeso liga yra gera. Stiklinis užpakalinis stiklas paprastai atsiskiria nuo tinklainės paviršiaus anksti, išskyrus pritvirtinimą prie optinio disko, ir skirtingai nuo diabetinės retinopatijos, rečiau būna daugybiniai tinklainės prisitvirtinimai ir stiklakūnio schizė. Pastarasis padeda chirurgui patekti į reikiamą plokštumą, kad būtų atlikta saugi stiklakūnio operacija. Pabaigus stiklakūnio operaciją, endolaserį tepti būtina. Retkarčiais reikalingos papildomos procedūros, tokios kaip diržo rišimas ir lensektomija. Pagrindinės pooperacinės komplikacijos yra pasikartojantys stiklakūnio kraujavimai ir ankstyvas kataraktos vystymasis. Parodėme tiesioginį ryšį tarp stiklakūnio kraujavimo ir regėjimo pagerėjimo po stiklakūnio operacijos. 40 Vaizdinis pagerėjimas yra geresnis, kai mažiau stiklakūnių kraujavimo atvejų ir mažiau epizodų. Taip pat įrodyta, kad pacientams, kuriems prieš stiklakūnio operaciją buvo atlikta fotokoaguliacija, buvo geresnė prognozė. 41

Ateities tyrimų kryptis

Ateities tyrimų kryptis turėtų būti nukreipta į Eales ligos gyvūnų modelio su tuberkuloproteinu arba biochemiškai išskirto specifinio baltymo iš Eales'o ligos ligos sukūrimą. Tai galėtų išsiaiškinti daugelį mįslių ir padėti mums sukurti galutinę terapiją.

Interesų konfliktas

Autoriai teigia, kad interesų konflikto nėra.