Su hemodialize susijusi amiloidozė su gimdos kaklelio stuburo smegenų suspaudimu ir neišsami tetraplegija: atvejo ataskaita | nugaros smegenys

Su hemodialize susijusi amiloidozė su gimdos kaklelio stuburo smegenų suspaudimu ir neišsami tetraplegija: atvejo ataskaita | nugaros smegenys

Anonim

Anotacija

Studiju dizainas:

Įvykio Pranešimas.

Tikslai:

Pranešti apie retą su hemodialize susijusios gimdos kaklelio stuburo kanalo amiloidozės atvejį su nepilna tetraplegija ilgalaikės hemodializės pacientui.

Nustatymai:

Traumatologijos klinika, Zagrebas; Stuburo skyrius, Varazdinske Toplice, Kroatija.

Metodai:

Keturiasdešimt septynerių metų vyrui, vykstančiam ilgalaikės hemodializės metu, pasireiškė progresuojantis galūnių silpnumas, priskiriamas C4 ASIA C. Gimdos kaklelio kompiuterinės tomografijos mieografija parodė, kad stuburo kanalas yra labai susiaurėjęs. Atlikta dekompresinė laminektomija su dvišalėmis foraminotomijomis, o histologinis tyrimas parodė amiloidinį nusėdimą.

Rezultatai:

Reabilitacijos programa pradėta iškart po operacijos kartu su fizine ir užimtumo terapija kartu su psichologine pagalba, kuria siekiama atkurti visą kasdienio gyvenimo veiklą. Praėjus trims mėnesiams po operacijos, pacientas grįžo į savo bendruomenę, neurologiškai pagerėjo iki ASIA E. Hemodializės programa buvo reguliariai vykdoma periodiškai ir reabilitacijos metu.

Išvada:

Stuburo slanksteliai ir neurologinis pablogėjimas pacientams, kuriems yra hemodializė ir kuriems yra amiloidozė, skatina ankstyvą diagnozę, chirurginį ir reabilitacinį gydymą, šiuo atveju pasiekiant gerų rezultatų.

Įvadas

Su hemodialize susijusi amiloidozė tapo dažna ir kartais neįgalia komplikacija ilgalaikės hemodializės pacientams: amiloidinės virpės, turinčios β -2-mikroglobulino, nusėda kolageno audinyje, ypač sąnarių ir sausgyslių sinovijoje bei subchondraliniame kaule. Dažniausiai pasitaikančios klinikinės apraiškos yra riešo kanalo sindromas ir pečių, kelių, klubų ir ašinio skeleto artropatija, galinti sukelti neurologinį kompromisą. Disko vietos susiaurėjimo, slankstelių kūno erozijos ir pseudocistų susidarymo derinys, esant poliartropatijai, lėtiniam inkstų nepakankamumui ir riešo kanalo sindromui, siūlo diagnozuoti destruktyvią spondiloartropatiją, kuri turėtų būti įrodyta histologiniu β -2-mikroglobulino - amiloido atradimu. . 1

Įvykio Pranešimas

Pristatome 47 metų amžiaus Vidurio Rytų Europos vyrą, sergantį lėtiniu inkstų nepakankamumu ir gydomą hemodializę 22 metus, kuriam per 2 mėnesius pasireiškė progresuojantis galūnių silpnumas. Jam jau buvo operuotas dėl dvišalio riešo kanalo sindromo, kurį sukėlė amiloidiniai nusėdimai, ir nesėkmingai inkstas persodintas po vienerių metų nuo hemodializės pradžios. Anksčiau jis įgijo hepatito B ir C infekcijas, patyrė insultą be liekamojo neurologinio deficito ir turėjo tarpinę paratiroidektomiją. Pirminis neurologinis tyrimas parodė sumažintą visų 3 laipsnio pagrindinių raumenų raumenų jėgą ir išsaugotus jutimo požymius, taigi klasifikuojamas kaip C4 ASIA C. Gimdos kaklelio kompiuterinės tomografijos (KT) mieografija parodė, kad stuburo kanalas yra labai susiaurėjęs, o 7 mm storio užpakalinis išilginis raištis ir 4 raumenys. –5 mm nugaros smegenų plotis C1 – C7 srityje (1 paveikslas). Atlikta dekompresinė laminektomija nuo C3 iki C7, pratęsiant dalinę T1 laminektomiją, ir dvišalės foraminotomijos C3 – C7 lygiuose. Histologinis tyrimas atskleidė amiloidinius nusėdimus tiek paviršiniame, tiek giluminiame užpakalinio išilginio raiščio sluoksniuose (2a pav.). Amiloidozės diagnozė patvirtinama naudojant Kongo raudoną dėmę, kuri parodė žalią dvilypumą polarizuotoje šviesoje (2b paveikslas). Filadelfijos apykaklė buvo taikoma pooperaciniu būdu, o iškart po operacijos pradėta reabilitacijos programa. Pacientas buvo perkeltas į reabilitacijos ligoninės stuburo skyrių 14 pooperacinę dieną. Kvėpavimo terapiją sudarė priverstinis savanoriškas iškvėpimas, palengvintas kosulys ir kūno sudėjimas. Kinezioterapija apėmė pasyvius judesių pratimus, kad būtų išvengta kontraktūrų, o po to - aktyvius izometrinius pratimus, siekiant įgyti raumenų jėgą. Tai leido pacientui vertikaliai nustatyti petnešas, o baseino hidroterapija padidino stabilumą, lankstumą ir laikyseną. Pirmieji žingsniai baseine buvo padaryti praėjus 10 dienų po perkėlimo į stuburo skyrių, ir pacientas netrukus sugebėjo išlaikyti savo kūno svorį, kuris leido judėti, naudodamas vaikštynę, cukranendrę ir galiausiai be pagalbos. Ergoterapija buvo skirta pagerinti rankų funkcijas, kurias anksčiau sutrikdė riešo kanalo patologija, taip pat gimdos kaklelio suspaudimas. Buvo skatinamas visiškas ADL (kasdienio gyvenimo užsiėmimas), o psichologinė pagalba pasirodė esanti vertinga įveikiant fizinių negalių keliamas kliūtis. Hemodializės programa buvo reguliariai vykdoma priešoperaciniu ir pooperaciniu laikotarpiu bei reabilitacijos metu.

Image

KT mielografija rodo stuburo kanalo susiaurėjimą su 7 mm storio užpakaliniu išilginiu raiščiu ir 4–5 mm nugaros smegenų plotu C1 – C7 srityje ( a ) ašinis vaizdas, b ) sagitalinis vaizdas).

Visas dydis

Image

( a ) Histologinis tyrimas atskleidė amorfinius rausvos spalvos indėlius, kurie apjuosė ir sunaikino užpakalinių išilginių raiščių įstrigusias natūralias ląsteles (H&E, originalus padidinimas × 100). b ) Amiloidozės diagnozė patvirtinama naudojant Kongo raudoną dėmę (Kongo raudona, pradinis padidinimas × 100)

Visas dydis

Praėjus trims mėnesiams po operacijos, buvo baigta reabilitacijos programa ir pacientas grįžo į savo bendruomenę, nepriklausomą ADL, vaikščiojantį be pagalbos, pažymėtą WISCI 20 (stuburo smegenų sužalojimo vaikščiojimo indeksas) ir neurologiškai patobulintą iki ASIA E.

Diskusija

Gydytojai turėtų žinoti apie su hemodialize susijusį amiloidozės sindromą ilgalaikės hemodializės pacientams, kurių dažnis yra nuo 9 iki 18%. 2 Retkarčiais yra pranešimų apie pacientus, turinčius ašinį amiloidinį poveikį, dėl kurio atsiranda neurologinis pažeidimas. 3 KT mielografija ar magnetinio rezonanso tomografija išvalo diagnozę, visų pirma tais atvejais, kai buvo neaiškumų dėl galimo slankstelio osteomielito susidarymo. Teisingai suplanuotos operacijos ir reabilitacijos pastangos mūsų pacientui atnešė beveik visišką neurologinį atsigavimą, nors kai kurie autoriai minėjo geresnius rezultatus iš priekinės dekompresijos ir fiksacijos panašiais atvejais. 5 Ašinio skeleto įsitraukimas į gimdos kaklelio stuburo smegenų suspaudimo simptomus buvo suderintas su jau egzistuojančiais rankų funkcijų sutrikimais, atsirandančiais dėl dvišalių amiloidinių nusėdimų riešo kanale. Tai įrodė, kad ergoterapija yra kritinė ADL mokymo metu. Ambulacija buvo pasiekta naudojant standartizuotą, tačiau individualiai pritaikytą programą, kuriai „prarasta“ daug laiko dėl reguliarios tris kartus per savaitę atliekamos hemodializės ir sumažėjusio pajėgumo dėl lėtinės anemijos (hemoglobino 100–110 g / l) ir medžiagų apykaitos sutrikimų, ypač padidėjusio kreatinino lygio (). 700 μ mol / l) laikotarpiais iki hemodializės, lydimais inkstų nepakankamumo. Kalcio (2, 5 mmol / l) ir fosfato (1, 15 mmol / l) koncentracija buvo palaikoma normaliose ribose, kai PTH lygis buvo 4, 1 pmol / l, normalus, bet nepakankamas, juolab kad žinome, kad hemodializuojamiems pacientams jis turėtų būti 2, 5 karto didesnis nei normaliosios vertės. Laimei, pacientas buvo motyvuotas dalyvauti programoje ir nepatyrė tipinių komplikacijų, pastebėtų reabilitacinėje SCI; todėl jo reabilitacijos metu nematėme jokių nesėkmių. Beveik visiškas neurologinis ir funkcinis atsigavimas ir jo grįžimas į bendruomenę reiškia tinkamai organizuotas diagnostines, chirurgines ir reabilitacines pastangas keliose įstaigose. Šioje atvejo ataskaitoje turėtų būti siekiama dviejų tikslų: atkreipti dėmesį į šią retą komplikaciją ir parodyti, kad dėl hemodializės su amiloidoze susijusių pacientų neurologinis pablogėjimas skatina ankstyvą diagnozę, chirurginį ir reabilitacinį valdymą.