Idiopatinė stuburo epidurinė lipomatozė be nutukimo: atvejis su recidyvuojančiu ir remituojančiu kursu | nugaros smegenys

Idiopatinė stuburo epidurinė lipomatozė be nutukimo: atvejis su recidyvuojančiu ir remituojančiu kursu | nugaros smegenys

Anonim

Anotacija

Studiju dizainas:

Retos idiopatinės stuburo epidurinės lipomatozės (SEL), pasireiškiančios recidyvuojančiu ir remituojančiu kursu, atvejo ataskaita.

Tikslas:

Apibūdinti šią labai retą klinikinę ir patologinę būklę bei chirurginės intervencijos rezultatus.

Nustatymas:

Neurochirurgijos skyrius Maroke.

Metodai:

24-erių metų vyrui buvo diagnozuotas 2 metų vidurio krūtinės ląstos nugaros skausmas ir progresuojantis neurogeninis kludikacija su dviem remituojančio ir recidyvuojančio gydymo epizodais. Stuburo magnetinio rezonanso tomografija atskleidė riebalinę epidurinę masę nuo T4 iki T9. Buvo atlikta užpakalinė dekompresija, ir jis buvo stebimas 3 metus po operacijos.

Rezultatai:

Patologinis chirurginio mėginio tyrimas parodė subrendusių riebalinių ląstelių mazgelius be neoplazmos. Po chirurginės dekompresijos paciento simptomai visiškai išnyko.

Išvada:

Anksčiau SEL nebuvo pranešta apie svyruojančią klinikinę eigą. Į tokią patologiją reikia atsižvelgti atliekant diferencinę demielinizuojančių ligų diagnozę.

Įvadas

Stuburo epidurinė lipomatozė (SEL) yra reta liga, apibūdinama kaip patologinis normalių ekstraduralinių riebalų perteklius. 1 Tai pasireiškia pacientams, sergantiems egzogeniniu steroidiniu gydymu, endogeniniu Kušingo sindromu, endokrinopatijomis ar sergančiu nutukimu. 1, 2, 3 idiopatinė SEL pacientams, kuriems nėra nutukimo, yra išskirtinė. 4 Mes pranešame apie papildomą atvejį, kuris yra vienintelis pateiktas svyruojantis simptominis kursas.

Įvykio Pranešimas

24 metų vyrui buvo pateikti 2 metų anamnezės vidurinės krūtinės ląstos nugaros skausmai. Jis neseniai pranešė apie apatinių galūnių galūnių su progresuojančiu silpnumu parestezijas, trunkančias 3 mėnesius. Skausmas laipsniškai ribojo jo ėjimo atstumą iki 100 m. Jis neigė sfinkterio disfunkciją. Jis neturėjo traumos ir neturėjo jokios reikšmingos ligos istorijos, išskyrus du kojų tirpimo epizodus, kurie įvyko prieš 18 ir 6 mėnesius; šie simptomai išnyko palaipsniui ir visiškai per kelias dienas. Atlikus fizinį patikrinimą, nutukęs pacientas (73 kg, 1, 72 m) neturėjo jokių Kušingo sindromo požymių. Motorinė ir jutimo funkcija buvo normali, tačiau apatinių galūnių giliųjų sausgyslių refleksai buvo hiperaktyvūs su dvišaliu Babinski ženklu.

Nugaros stuburo rentgenografija buvo nepaprasta. Stuburo magnetinio rezonanso tomografija (MRT) parodė užpakalinę ekstraduralinę masę, 8 mm storio, besitęsiančią nuo T4 iki T9 segmentų, švelniai suspaudžiant žandikaulio maišą. Ši masė buvo vienodai hiperintensyvi tiek T1, tiek T2-WI (1 paveikslas). Kraujo, biocheminės ir šlapimo analizės buvo nepaprastos. Pacientas buvo išrašytas su analgetikų ir reabilitacijos terapijos receptu. Po keturių mėnesių jis vis dar sirgo medullary, o pėsčiomis jis buvo mažesnis nei 40 m. MRT ypatybės nepakito.

Image

Krūtinės ląstos stuburo magnetinio rezonanso tomografija. Ašinis T2-WI ( a ) sagitalinis T1 (kairėje) ir T2-WI (dešinėje) ( b ) rodo užpakalinę epidurinę masę, švelniai suspaudžiant ilgaamžiškumą, besitęsiantį nuo T4 iki T9 segmentų. Ši masė buvo hiperintensyvi tiek T1, tiek T2-WI, panašiai kaip poodiniuose riebaliniuose audiniuose.

Visas dydis

Atlikta dvišalė T4-T9 laminektomija. Intraoperacinės išvados atskleidė, kad epidurinę erdvę užpildė storos nekapsuliuotos riebiosios lobulinės masės, kuri suspaudė ilgaamžiškumą; kai kurie veniniai įsitempimai buvo pastebėti. Po lengvai atliktos rezekcijos, žandikaulio maišelis tampa pulsinis. Mikroskopiniai naviko tyrimai parodė subrendusių riebalinių ląstelių mazgelius. Pooperaciniu laikotarpiu pastebimai pagerėjo abiejų kojų silpnumas. Daugiau nei 3 metus stebimas pacientas yra nepažeistas ir nepatirtas skausmo.

Diskusija

Kai kuriems anksčiau sveikiems pacientams SEL gali atsirasti nesant predisponuojančių veiksnių, tačiau nutukimas buvo susijęs su šia idiopatine forma. 1, 3, 4 Anksčiau buvo pranešta apie 16 idiopatinės SEL atvejų nutukusiems pacientams. 1 krūtinės ląstos ir juosmens kanalai buvo vienodai įtraukti. Paprastai simptomai pasireiškė palaipsniui, keletą mėnesių progresuodami lėtai. Tiesioginis mechaninis nervų struktūrų suspaudimas ir netiesioginė kraujagyslių disfunkcija (epidurinių kraujagyslių suspaudimas, užkimšus veną) prisideda prie mielopatijos vystymosi.

Mūsų paciento pristatymas buvo labai neįprastas, nes jis demonstravo recidyvuojantį apatinių galūnių tirpimą, kuris po kelių dienų visiškai pasveikė imituodamas demielinizacijos ligą (tokią kaip išsėtinė sklerozė). Šis panašus svyruojantis kursas niekada nebuvo pastebėtas SEL, tačiau anksčiau buvo pranešta apie kai kuriuos stuburo epidurinės angiolipomos atvejus. 5 Patogenezė tikriausiai yra daugialypė; venų sąstingis su tromboze buvo minimas kaip kritulio sindromas.

MRT parodė padidėjusį užpakalinį stuburo epidurinį riebalą, sukeliantį kintamą priekinį virkštelės suspaudimą. MRT taip pat išmatuotas ekstraduralinis riebalų storis, kuris buvo didesnis nei 7 mm (paprastai mažesnis nei 6 mm). 1, 3 Gadolinio vartojimas gali leisti diferencijuoti epidurinę lipomatozę (kuri nepagerina) ir stuburo angiolipomą. 2, 5

Gydymas priklauso nuo neurologinių apraiškų sunkumo. Kai kuriuose pranešimuose 2 kai kuriems nutukusiems pacientams sumažėjo svoris. Tačiau ilgalaikių tolesnių rezultatų nėra. Chirurginė dekompresija yra gydymas pasirinktais simptominiais pacientais, kuriems nesėkmingas chirurginis gydymas, arba pacientams, kuriems pasireiškia mielopatijos požymiai. 1, 2, 4 Pacientų, sergančių idiopatine SEL, prognozė po chirurginio gydymo yra palanki, o apie pasikartojimo atvejus nepastebėta. 1

Išvados

Anksčiau SEL nebuvo pranešta apie svyruojančią klinikinę eigą. Į tokią patologiją reikia atsižvelgti atliekant diferencinę demielinizuojančių ligų diagnozę. Ankstyva diagnozė yra būtina, nes pacientams, kuriems yra nedideli simptomai, gali pakakti konservatyvaus gydymo, o progresuojančių sutrikimų atvejais chirurginė dekompresija gali greičiau palengvinti simptomus ir simptomus be pasikartojančių simptomų.