Hipofizio apopleksija apsunkina auto-sct | kaulų čiulpų transplantacija

Hipofizio apopleksija apsunkina auto-sct | kaulų čiulpų transplantacija

Anonim

Hipofizinė apopleksija yra nedažnas neurologinis įvykis, atsirandantis dėl staigaus kraujavimo ar hipofizės infarkto, dažniausiai pacientams, kuriems diagnozuota hipofizės adenoma. Hipofizės apopleksija yra nenuspėjama, nesusijusi su naviko dydžiu, amžiumi, intratumorinėmis cistomis ir naviko augimu, taip pat aprašyta daugybė kritulių sukėlimo priežasčių. 1

48-erių metų vyras, sergantis mieloma, iš pradžių buvo gydomas deksametazonu ir lenalidomidu. Vėliau jam buvo atliktas autologinis periferinio kraujo SCT (PSCT). Preparatinis 200 mg / m 2 melfalano režimas buvo pradėtas vartoti nuo 4 dienos iki kamieninių ląstelių infuzijos. Pradinės laboratorinės vertės parodė, kad WBC yra 5, 5 × 10 6 litre, Hb yra 9, 2 g / 100 ml, o plt - 429 × 10 9 litre. Jo kraujo darbas buvo stebimas kasdien. PSCT +3 dieną jis tapo neutropeniškas ir buvo pradėtas vartoti geriamaisiais antibiotikais kartu su profilaktiniu gydymu flukonazoliu ir acikloviru. Jo WBC skaičius tą dieną buvo 0, 5 × 10 6 litre, Hb - 8, 5 g 100 ml ir plt - 140 × 10 9 litre. Dėl karščiavimo jo antibiotikai buvo pakeisti iš geriamojo ciprofloxacino į iv cefepimą. PSCT +5 dieną flukonazolą pakeitė vorikonazolas, kai tęsėsi jo neutropeninės karštinės. PSCT +7 dieną pacientas skundėsi neryškiu matymu. Kadangi vorikonazolas gali būti susijęs su regėjimo sutrikimais, jo vartojimas buvo nutrauktas. Periferinis regėjimas buvo blogesnis nei centrinis. Oftalmologinis tyrimas patvirtino, kad jis sirgo bitemporaline hemianopsija. Plt skaičius tą dieną buvo 9 × 10 9 litre, ir jam buvo perpilta plts. Prieš šį įvykį paciento plt skaičius buvo didesnis nei 15 × 10 9 litre, o tai yra būtina plt transfuzijoms mūsų įstaigoje. Jo krešėjimo profilis buvo normalus. Kompiuteriniu galvos smegenų tomografijos tyrimu nustatyta 2, 3 × 2, 5 cm dydžio hemoraginė hipofizės masė. Pacientas buvo palaikomas atliekant papildomą plt transfuziją kartu su hidrokortizonu. Mūsų tikslas buvo išlaikyti plt skaičių daugiau kaip 75 × 10 9 litre. Jis sukūrė cukrinį diabetą ir reikalavo desmopresino. Smegenų magnetinio rezonanso tomografija patvirtino didelę supraseliarinę masę, atitinkančią hipofizės makroadenomą, kurioje buvo kraujavimas (1 paveikslas).

Image

Magnetinio rezonanso tomografija su gadolinio ašiniu ir sagitaliniu suprasellarinės masės vaizdu.

Visas dydis

Dėl jo neutropenijos transfenoidinė rezekcija buvo atidėta. Jis buvo valdomas konservatyviai, kol jo ANC buvo didesnis kaip 0, 5 × 106 litre. Jis ir toliau patyrė diplopiją kartu su bitemporaline hemianopsija, tačiau pancitopenijos laikotarpiu regos silpnumas neprogresavo. Transsfenoidinė operacija buvo atlikta praėjus devynioms dienoms po neutrofilų įsodinimo. Patologija parodė hipofizio priekinį audinį su ūminiu kraujavimu, atitinkančiu hipofizės apopleksiją. Kongo raudona amiloido dėmė buvo neigiama. Po vienerių metų stebėjimo po PSCT jo regos sutrikimai išnyko, tačiau jis ir toliau turėjo diabeto simptomų simptomus.

Hipofizės apopleksijos dažnis yra įvairus ir, kaip pranešama, buvo net 25% pacientams, sergantiems hipofizės adenoma. 2 Dauguma pacientų turi nefunkcines adenomas ir yra besimptomiai. Nors klinikinis vaizdas yra įvairus, dažni simptomai yra galvos skausmas, pykinimas ir regos sutrikimai. 2, 3 Šiam pacientui pasireiškė bitemporalinė hemianopsija - dažnas deficitas, nes regos chiasmą pažeidžia tempimas dėl augančios adenomos.

Nustatyta, kad hipofizio apopleksiją sukeliančios priežastys yra įvairūs veiksniai. Tai apima ūmius hipofizės kraujotakos pokyčius, hipofizės stimuliavimą ir sutrikusį krešėjimą. 3, 4 sutrikusios krešėjimo būsenos apima pacientus, kuriems buvo antikoaguliuoti dėl nestabilios krūtinės anginos, arba pacientus, kuriems buvo trombocitopenija. 5, 6 Visi pacientai, kuriems taikoma PSCT, tampa antrinė trombocitopenija, palyginti su parengiamuoju režimu, kuris buvo skiriamas prieš transplantaciją, ir jiems gali padidėti šios komplikacijos rizika.

Kai atsiranda apopleksija, sergamumas sumažėja greitai nustatant ir gydant hipopituitarizmą. Neuro-oftalmologinės komplikacijos gali būti gydomos chirurgine ar konservatyvia medicinine intervencija. Retrospektyvios apžvalgos neparodė reikšmingų skirtumų tarp konservatyvios medicininės ir chirurginės intervencijos. 7, 8 Neišvengiančio regėjimo, hemiparezės ar pakitusios psichinės būklės chirurginės operacijos yra būtinos, tuo tarpu tiems, kurių regėjimo lauko būklė stabili ar išgydoma, gydymas gali būti atliekamas konservatyviai. 7 Vienas retrospektyvus tyrimas parodė, kad greita chirurginė intervencija per 8 dienas nuo diagnozės nustatymo gali pagerinti regėjimo defektų atsigavimą. 9 Pancitopenija sergančių pacientų chirurginis gydymas gali būti atidėtas ilgiems laikotarpiams, atsižvelgiant į skaičiaus atsigavimą. Tai gali paveikti bendrą chirurginės intervencijos naudą šiai populiacijai.

Pateikiame šį atvejį, kad padidintume pacientų supratimą apie šią komplikaciją peri transplantacijos laikotarpiu. Kadangi sunku numatyti, kuriems pacientams išsivystys hipofizės apopleksija, atidus klinikinių simptomų stebėjimas trombocitopenija sergantiems PSCT pacientams turėtų nedelsiant suteikti palaikomąją pagalbą, kad būtų išvengta mirtinų komplikacijų.

Interesų konfliktas

Autoriai teigia, kad interesų konflikto nėra.