Akių dalyvavimo sisteminio gydymo ekulizumabu išsprendimas esant netipiškam hemoliziniam-ureminiam sindromui | akis

Akių dalyvavimo sisteminio gydymo ekulizumabu išsprendimas esant netipiškam hemoliziniam-ureminiam sindromui | akis

Anonim

Dalykai

  • Akių apraiškos
  • Hematologinės ligos
  • Imunoterapija

Hemolizinis-ureminis sindromas (HUS) yra trombinė mikroangiopatija, kuriai būdinga mikroangiopatinė hemolizinė anemija, ūmus inkstų nepakankamumas ir trombocitopenija. 1 Jis yra padalintas į D + HUS arba D-HUS / netipinius HUS (aHUS), atsižvelgiant į tai, ar yra viduriavimo prodromas. 2 Tyrimai susiejo aHUS su genetiniais anomalijomis komplemento sistemos baltymuose, tokiuose kaip: H faktorius, I faktorius, membranos bendro faktoriaus baltymai, CD46 faktorius, B faktorius ir C3. 3 Akies apraiškos yra retos ir apima tinklainės, gyslainės ir stiklakūnio kraujavimą, tinklainės išemijos požymius ir neperfuziją. 1, 4

Įvykio Pranešimas

Pirmiausia aprašome gydymo eculizumab rezultatais 23 metų moteriai, sergančiai aHUS, komplikuota su dvišaliu seroziniu tinklainės atsiskyrimu (SRD). Pirmą kartą ji buvo pristatyta per trečiąjį nėštumo trimestrą su preeklampsijos ir HELLP (hemolizės, padidėjusių kepenų fermentų ir mažu trombocitų kiekiu) sindromu, todėl jai buvo atliktas cezario pjūvis. Po gimdymo trombocitopenija išlieka padidėjusi kepenų transaminazių koncentracija ir progresuojantis inkstų nepakankamumas. Inkstų biopsija buvo suderinama su trombine mikroangiopatija. Atmetus visą galimą diferencinę diagnozę, aHUS buvo primygtinai siūloma kaip vėlesnė diagnozė. Paprastai buvo pradėtas gydymas plazmafereze, hemodialize ir sisteminiais steroidais.

Vėliau ji skundėsi abipusiu neryškiu matymu. Geriausiai ištaisytas regėjimo aštrumas (BCVA) buvo 6/60 RE ir 6/10 LE. Funduscopy atskleidė dvišalį SRD, mažus tinklainės kraujavimus ir vatos dėmeles. Fluoresceino angiografija parodė nutekėjimą daugiausia aplink optinius diskus. Optinės koherencijos tomografija parodė dvišalį SRD (1a pav.).

Image

(a) Spalvotos apatinės žandikaulio nuotraukos (viršutinė dalis), pateiktos pristatymo metu, rodo negilų serozinio tinklainės atsiskyrimą užpakaliniuose poliuose su vatos dėmėmis ir mažus tinklainės kraujavimus, kurie akivaizdžiai matomi laikinai dešinėje foveoje. Optiniai diskai ir tinklainės indai atrodė normalūs. Abiejų akių (apatinės) optinės koherencijos tomografija rodo, kad subretinal skystis yra daugiau dešinėje akyje su mažais hiperrefleksiniais eksudatais kairiajame papilomakuliniame ryšulyje. b) Spalvinės židinio nuotraukos (viršutinė) ir optinės koherentinės tomografijos (apatinė) rodo bendrą serozinio tinklainės atsiskyrimo skiriamąją gebą po mėnesio.

Visas dydis

Gydymas plazmafereze, hemodialize, antihipertenziniais vaistais ir sisteminiais steroidais buvo atnaujintas su daliniu sisteminiu ir akių atsaku. Taigi, buvo pridėtas sisteminis savaitinis ekulizumabas, dėl kurio greitai pagerėjo kraujo rodikliai, normalizuojamas šlapimo išsiskyrimas ir visiškai išsivystė SRD (1b pav.). BCVA pagerėjo iki 6/15 RE ir 6/8 LE, o akys išliko stabilios 2 mėnesių stebėjimo laikotarpiu.

Komentuok

Eculizumabas yra humanizuotas monokloninis antikūnas prieš komplemento baltymą C5a. 3 Teigiamas jo poveikis jau įrodytas pacientams, sergantiems paroksizmine naktine hemoglobinurija. Neseniai buvo įrodyta, kad jis veiksmingas ir aHUS, nes slopina terminalo komplemento kelio aktyvaciją. 3

Taigi, nors akių HUS aptikimas yra retas, esant akių ligoms, reikia nedelsiant atlikti oftalmologinį tyrimą. Eculizumabas yra perspektyvus aHUS ir jo akių komplikacijų gydymas.