Uveitas sergant nepilnametės Behçet liga: klinikinė eiga ir regėjimo rezultatai, palyginti su suaugusiais pacientais akis

Uveitas sergant nepilnametės Behçet liga: klinikinė eiga ir regėjimo rezultatai, palyginti su suaugusiais pacientais akis

Anonim

Anotacija

Tikslas

Apibūdinti nepilnametės Behçet ligos (BD) ligos eigą ir vizualinį uveito rezultatą, palyginti su suaugusiaisiais.

Metodai

Tyrimo populiacijoje buvo 13 vaikų (vidutinis amžius 14 ± 2, 4 metų; 22 akys) ir 16 suaugusiųjų (vidutinis amžius 30 ± 8, 8 metų; 27 akys), sergantiems BD uveitu, diagnozuotais 1997–2007 m.

Rezultatai

Vyrų ir moterų santykis buvo 1, 6: 1 vaikų grupėje ir 3: 1 suaugusiųjų grupėje. Penki vaikai (38%) ir keturi suaugusieji (25%) turėjo pilną BD. Vidutinė abiejų grupių stebėjimo trukmė buvo 4, 7 metų. Vaikams pasireiškė ūmesni paūmėjimai (4, 1 ± 2, 7, palyginti su 2, 3 ± 1, 5, P = 0, 054). Gydymas abiejose grupėse buvo sisteminiai steroidai ir imuninę sistemą slopinantys vaistai. Vaikams vidutinis pradinis regėjimo aštrumas paveiktose akyse ( n = 22) buvo 0, 6 ± 0, 7 logMAR (diapazonas 0–2, 2). Jis sumažėjo paūmėjimo metu 15 akių (68%; vidutinis 1, 6 ± 0, 8 logMAR), smarkiai sumažėjo (blogiau nei 1 logMAR) 11 akių (50%; vidutinis, 2, 0 ± 0, 45 logMAR) ir žymiai pagerėjo 12 iš 13 nedelsiant. gydomos akys (92%; 6/12 ar geriau iš 11; vidutinis 0, 2 ± 0, 4 logMAR, P <0, 001). Vizualinis rezultatas buvo panašus ir suaugusiesiems.

Išvados

Nepilnamečių BD uveitui būdingi dažni sprogstamojo pobūdžio paūmėjimai ir labai sumažėjęs regėjimo aštrumas. Panašus ligos pobūdis buvo stebimas vaikams ir suaugusiesiems, taip pat pacientams, sergantiems visa ar neišsami liga. Ankstyva diagnozė, net neįvykdžius visų sisteminių kriterijų, yra svarbi, nes ankstyva agresyvi terapija gali pasiekti ilgalaikį naudingą regėjimo aštrumą.

Įvadas

Behčet liga (BD) dažniausiai pasireiškia vyrams antrą – ketvirtą gyvenimo dešimtmečius. Liga nedažna pasireiškia vaikystėje, nors retkarčiais ji gali pasireikšti ir iki 16 metų. 1, 2, 3 Kadangi ligai būdingi paūmėjimai ir remisijos, visa forma gali būti išreikšta tik suaugus. 4

Uveitas yra vienas iš pagrindinių BD diagnozavimo kriterijų, pasireiškiantis 70–95% pacientų. 5 Vaikams regėjimo dažnis svyruoja nuo 27 iki 80%. 3, 4 Nors paprastai nėra BD požymis (10–13%), retais atvejais akių dalyvavimas gali būti vienintelis ženklas; šie atvejai buvo kvalifikuoti kaip „galimi BD“ Japonijos Behčet ligos tyrimų komiteto. 6 Tarptautinei Behçet ligos tyrimo grupei (ISG) diagnozuoti reikalingas burnos ertmės afta. 7

Kadangi BD yra patofiziologiškai okliuzinis vaskulitas, progresuojantis priepuoliais ir remisijomis, kiekvienas uveito priepuolis gali sukelti negrįžtamą akies pažeidimą, galiausiai sukeldamas aklumą. Nustatyta, kad 23% vaikų pastebimas regėjimo pablogėjimas 3, todėl ankstyva diagnozė ir agresyvus gydymas yra nepaprastai svarbūs. Šio tyrimo tikslas buvo apibūdinti nepilnamečių BD (JBD) uveito klinikinius požymius, eigą ir rezultatą bei palyginti klinikinę eigą su suaugusiais pacientais.

medžiagos ir metodai

Buvo peržiūrėtos pacientų, sergančių uveitu ir BD, kurių amžius yra 16 metų ar jaunesnis, gydytų 1997–2007 m. Dviejuose bendrosios tretinės medicinos centruose ir viename vaikų medicinos centre Izraelyje, bylos, siekiant nustatyti diagnostinius kriterijus, akių tyrimą, ligos eigą, komplikacijas, gydymas ir vaizdinis rezultatas. Diagnozė visais atvejais buvo grindžiama ISG 7 ir Japonijos Behčet ligos tyrimo komiteto kriterijais. 6

Aktyvaus uždegimo akys buvo vadinamos paveiktomis akimis. Regėjimo aštrumo (VA) sumažėjimas ar pagerėjimas buvo apibrėžtas kaip ± 0, 1 logMAR pokytis. Stiprus VA sumažėjimas buvo apibūdinamas kaip VA, lygus 1 logMAR ar dar blogesnis. Remisija buvo apibrėžta kaip „mažiausiai 6 mėnesiai be aktyvios ligos požymių“.

Šie duomenys buvo palyginti su duomenimis, gautais iš suaugusių pacientų, kurie tuo pačiu laikotarpiu buvo gydomi tuose pačiuose bendrosios medicinos centruose, bylų. 16 metų amžiaus riba nustatyta remiantis ankstesniais vaikų uveito tyrimais. 1, 2, 3, 8 aprašyti tyrimai atitiko Helsinkio deklaracijos principus ir buvo patvirtinti Institucijų peržiūros valdybos.

Statistinė analizė

Vaizdo baigčiai ir paūmėjimų skaičiui analizuoti buvo naudojamas mokinio t- testas. Kai mėginiai buvo maži ( n <10), buvo naudojamas neparametrinis Wilcoxon pasirašyto rango testas. Kitų parametrų grupių palyginimas buvo atliktas naudojant χ 2 testą.

Rezultatai

Nuo 2007 iki 2007 m. 13 vaikų (22 akys) ir 16 suaugusiųjų (27 akys) buvo diagnozuotas BD uveitas. Pediatrijos grupę sudarė aštuoni vyrai ir penki moterys (1, 6: 1). Vidutinis amžius, kai pasireiškė akių pažeidimas, buvo 14 ± 2, 4 metų (mediana, 15 metų; diapazonas, 9–16); iš jų devyni (69%) buvo 14–16 metų amžiaus. Vienuolika (85 proc.) Vaikų buvo Viduržemio jūros žydų ir du (15 proc.) Arabai. Suaugusiųjų grupę sudarė 12 vyrų ir keturios moterys (3: 1). Vidutinis akių pateikimo amžius buvo 30 ± 8, 8 metų (diapazonas, 17–44). Devyni (56%) žydų (aštuoni iš Viduržemio jūros regiono ir vienas rumunų) ir septyni (44%) buvo arabai. Vidutinis stebėjimo laikas buvo 4, 7 ± 2, 8 metų vaikų grupėje ir 4, 8 ± 3, 2 metų suaugusiųjų grupėje (intervalas 1-10 metų abiem). Pagal ISG kriterijus penki vaikai (38%) ir keturi suaugusieji (25%) turėjo pilną BD. Aštuoni vaikai sirgo uveitu ir pasikartojančiais burnos ar lyties organų aftais. Likusi dalis suaugusių pacientų turėjo uveitą su 1–2 papildomais požymiais, išskyrus du pacientus, kuriems diagnozuotas galimas BD. Vaikų pacientų demografiniai duomenys ir sisteminės ypatybės apibendrinti 1 lentelėje.

Pilno dydžio lentelė

HLA-B5 teigiamumas buvo užfiksuotas 9 iš 12 tirtų vaikų (75%) ir 12 iš 15 tirtų suaugusiųjų (80%); duomenų apie vieną pacientą kiekvienoje grupėje nebuvo.

Pediatrijos grupėje visiems pacientams buvo pasikartojanti afta, 12 geriamųjų ir keturi lytiniai organai. Nepaisant to, BD (visiškas ar neišsamus) buvo diagnozuotas tuo metu, kai pasireiškė akis, 10 atvejų (77%), 6–12 mėnesių po akių simptomų atsiradimo dviem atvejais ir 2 metus prieš jų atsiradimą viename. tik atvejis. Suaugusiųjų grupėje septyni pacientai (44%) buvo diagnozuoti tuo metu, kai pasireiškė akis ( P = 0, 07), o kiti - nuo 6 mėnesių (šeši pacientai) iki 2–4 metų (trys pacientai).

Klinikinio uveito duomenys yra apibendrinti 2 ir 3 lentelėse. Vaikų grupėje devyni (69%) pacientai sirgo panuveitu, trys (23%) turėjo užpakalinį uveitą ir vienas (8%) turėjo izoliuotą priekinį uveitą. Suaugusiųjų grupėje devyni (56%) pacientai sirgo panuveitu, septyni (44%) užpakaliniu uveitu, įskaitant tinklainės vaskulitą, retinitą ir neuroretinitą.

Pilno dydžio lentelė

Pilno dydžio lentelė

Akių liga pasižymėjo staigiais, hiperaktyviais paūmėjimais, dėl kurių sumažėjo VA, kartais nepaisant gydymo. Šie pasikartojantys priepuoliai pasireiškė 9/13 (70%) vaikų grupėje ir 8/16 (50%) suaugusiųjų grupėje (NS). Vaikų grupėje vidutinis ūminių paūmėjimų skaičius iki remisijos buvo 4, 1 ± 2, 7 (diapazonas, 1–8), o vidutinis paūmėjimų intervalas (pataisytas atsižvelgiant į kintamą stebėjimo trukmę) buvo 1, 4 ± 0, 8 metų (diapazonas, 4). mėnesių iki 2, 5 metų). Vidutinis išpuolių skaičius suaugusiųjų grupėje buvo 2, 3 ± 1, 5. ( P = 0, 054), vidutinis intervalas tarp atakų yra 2, 9 ± 3, 2 (NS). Abiejose grupėse VA sumažėjimą sukėlė užpakalinio segmento įsitraukimas, būtent, sunkus vitritas, retinitas, tinklainės vaskulitas ir regos nervas.

4 lentelėje aprašytas sisteminis gydymas. Dvylika iš trylikos vaikų grupės pacientų buvo gydomi sisteminiais steroidais. Tik vienas pacientas, sergantis nesunkia liga, kuriam nebebuvo stebima po dvejų metų, buvo gydomas tik lokaliais ir periokuliariniais steroidais. Vienuolika pacientų (85%) buvo gydomi papildomais imunosupresantais, o šešiems iš jų (55%) reikėjo kelių vaistų derinių. Netrukus po diagnozės nustatymo visiems pacientams buvo paskirti imuninę sistemą slopinantys vaistai. Intravitrealiai triamcinolono injekcijos buvo pakartotinai naudojamos dviem pacientams, o vienam pacientui atlikta intravitrealioji bevacizumabo injekcija neovaskuliarizacijai. Pavojingumas buvo pagrindinė paauglių pacientų problema.

Pilno dydžio lentelė

Panašiai visi suaugę pacientai vartojo sisteminius steroidus ir imuninę sistemą slopinančias medžiagas. Penkiems pacientams (31%) reikėjo kelių vaistų. Vienam pacientui buvo įšvirkštos stiklakūnio triamcinolono.

Vidutinis aktyvios ligos laikas vaikų grupėje buvo 3, 3 ± 2, 4 metų (diapazonas 0, 5–8, mediana 3, 0 metų) ir 4, 2 ± 2, 9 metų suaugusiųjų grupėje (diapazonas 0, 2–10) (NS). Vienuolika vaikų (85%) ir 13 suaugusiųjų (81%) buvo remisijoje mažiausiai 6 mėnesius; iš jų aštuoni vaikai (73%) ir 12 suaugusiųjų (92%) buvo remisijoje 12 ar daugiau mėnesių. Du vaikai ir trys suaugusieji paskutinio vizito metu vis dar buvo gydomi.

Akies komplikacijos pateiktos 5 lentelėje. Katarakta buvo dažniausia priekinio segmento komplikacija vaikų grupėje (penki pacientai, 6 iš 22 akių, 27%). Keturiems iš jų buvo atlikta kataraktos operacija (po vieną). Užpakalinio segmento komplikacijos pasireiškė penkiems vaikams (aštuonios akys, 36 proc.): Ankstyvojo užpakalinio segmento komplikacijas sudarė aktyvus geltonosios dėmės retinitas, o vėlyvosios komplikacijos apėmė epiretininę membraną (ERM), tinklainės neovaskuliarizaciją ir dalinę optinę atrofiją. Atliekant dvišalę vitrektomiją ir papildomą bevacizumabo injekciją, kiekvienoje to paties paciento akyje buvo aptiktas ftizis ir tinklainės atšoka su rubeoze (šis pacientas neatitiko gydymo ir neatitiko stebėjimo prieš komplikacijas). Suaugusiųjų grupėje katarakta pasireiškė penkioms. pacientų (septynios akys, 26 proc.), iš kurių trims buvo atlikta kataraktos operacija (viena dvišališkai, kita kartu su vitrektomija). Užpakalinio segmento komplikacijos atsirado 10 pacientų (13 akių, 48%) ir apėmė ERM, cistoidinę geltonosios dėmės edemą, geltonosios dėmės randus, geltonosios dėmės angą ir tinklainės neovaskuliarizaciją, sukeliančią tinklainės atsiskyrimą. Dviems pacientams (dviem akims) buvo nustatyta optinė atrofija.

Pilno dydžio lentelė

1 paveiksle parodytas santykis tarp pirminio VA pateikimo ir VA rezultato paskesnio laikotarpio pabaigoje. 2 paveiksle parodytas ryšys tarp blogiausios VA aktyvios ligos metu ir VA baigties stebėjimo laikotarpio pabaigoje. Abu skaičiai apima vaikų ir suaugusiųjų duomenis. Vaikų grupėje vidutinis pradinis VA paveiktose akyse ( n = 22) buvo 0, 6 ± 0, 7 logMAR (diapazonas, 0–2, 2, Snelleno ekvivalentas 6/6 rankos judesiu). Paūmėjimų metu penkiolikai (68%) akių dar labiau sumažėjo VA, iš kurių 11 (73%) buvo labai sumažėjusios (daugiau kaip 1 logMAR, Snelleno ekvivalentas mažesnis nei 6/60) (diapazonas nuo 1/20 iki NLP, vidutinis 2, 0 ± 0, 45). logMAR). Iš 15 akių 12 (80%) pagerėjo po gydymo, iš jų 8 iš 11 akių buvo stipriai sumažėjusios. Trys nepagerėjusios akys apėmė dvi vieno paciento, kuris neatitiko reikalavimų, akis ir vieną akį, kurioms buvo padaryta nuolatinė žala ir kuri buvo diagnozuota atsitiktinai. Taigi akių, kai sumažėjęs VA, greitas gydymas pagerėjo 12 iš 13 (92%). Vidutinio VA skirtumas tarp regėjimo negalią turinčių akių iki paskutinės remisijos (0, 2 ± 0, 4 logMAR) buvo statistiškai reikšmingas ( P <0, 001); tai pasakytina ir apie pogrupį, kuriame smarkiai sumažėjo VA priepuolių metu (mažiausias vidutinis VA, 1, 9 ± 0, 4 logMAR; galutinis vidutinis VA, 0, 3 ± 0, 45 logMAR, P <0, 001). Remiantis remisija, visų, išskyrus vieną, pagerėjusių akių VA buvo 0, 3 logMAR ar geresnis (Snelleno ekvivalentas 6/12; P = 0, 01).

Image

Pradinis ir galutinis VA - vaikai ir suaugusieji. Pradiniai paveiktų akių VA yra nubraižyti pagal galutinius VA. Pagerėjusias akis žymi dėmės virš linijos. Tamsūs deimantai rodo vaikų akių duomenis; balti stačiakampiai rodo suaugusiųjų akių duomenis. Atkreipkite dėmesį, kad dauguma taškų yra nubraižyti virš linijos, nurodant pagerėjimą.

Visas dydis

Image

Blogiausias ir galutinis VA - vaikai ir suaugusieji. Sunkiausios paveiktų akių VA, aktyvios ligos metu, žymimos galutiniais VA. Pagerėjusias akis žymi dėmės virš linijos. Tamsūs deimantai rodo vaikų akių duomenis; balti stačiakampiai rodo suaugusiųjų akių duomenis. Viena vieta po linija rodo tiek vaiko, tiek suaugusiojo akių duomenis. Dėmių yra mažiau nei akių (vaikams = 22, suaugusiesiems = 29), nes kai kurios dėmės rodo panašius duomenis, todėl sutampa. Atkreipkite dėmesį, kad dauguma taškų yra nubraižyti virš linijos, nurodant pagerėjimą.

Visas dydis

Panašus modelis pastebėtas ir suaugusiųjų grupėje. Vidutinis pradinis VA paveiktose akyse ( n = 29) buvo 0, 44 ± 0, 5 logMAR (diapazonas, 0–1, 9, Snelleno ekvivalentas 6/6 skaičiuojant pirštus). VA sumažėjo dar 14 pacientų (25 akys; vidutinis 0, 88 ± 0, 8 logMAR, Snellen ekvivalentas 6 / 7, 5 šviesos suvokimas). Po gydymo pastebėtas pagerėjimas visose 25 akyse, įskaitant visas devynias akis, kuriose smarkiai sumažėjo akis (vidutiniškai 1, 8 ± 0, 6 logMAR, Snellen ekvivalento diapazonas, 6/60 - šviesos nesuvokia). Vidutinis galutinis VA buvo 0, 2 ± 0, 3 logMAR (Snellen ekvivalento diapazonas, 6 / 6–1 / 12; P = 0, 001). Dvidešimt dvi (88%) akys, kurių VA sumažėjo, išpuolių metu pasiekė 0, 3 logMAR ar geresnę VA (Snelleno ekvivalentas, 6/12). Galutinis devynių akių, kurių didžiausias sumažėjimas buvo, vidutinis VA buvo 0, 35 ± 0, 55 logMAR, kuris buvo žymiai geresnis už žemiausią jų VA ( P <0, 001).

Apskritai 4 iš 22 vaikų grupės (18 proc.) Paveiktų akių patyrė negrįžtamą žalą ir mažą VA. Kaip minėta anksčiau, vienas pacientas buvo blogai gydomas dėl jo nesilaikymo ir nenuoseklaus stebėjimo. Išskyrus šį pacientą, 2 iš 20 vaikų grupės paveiktų akių (10%), kurioms pasireiškė didelis regėjimo praradimas, parodė dalinį gydymą arba visai nereagavo į gydymą, todėl patyrė negrįžtamą žalą ir VA buvo blogesnė nei 1 logMAR. Panašūs atradimai buvo nustatyti trijose dviejų suaugusių pacientų akyse (12%). Viena iš šių akių buvo stipriai pažeista ir žymiai pagerėjusi, vis tiek pasiekus galutinę VA buvo mažesnė nei 1 logMAR, o prieš akis dviem akims buvo padaryta negrįžtama žala.

Diskusija

Šiame tyrime buvo palyginta lėtinio recidyvo uveito klinikinė eiga ir regimieji BD skirtumai tarp vaikų (16 metų ar jaunesnių) ir suaugusiųjų, gydytų tuose pačiuose skyriuose tuo pačiu laikotarpiu. Kiek mums yra žinoma, tai yra pirmasis tyrimas, kurio metu išilgai stebimas sunkus svyruojantis klinikinis uveito klinikinis JBD tyrimas, kiekybiškai analizuojant regos pokyčius ir palyginant juos su suaugusiais pacientais. Daugumoje anksčiau praneštų klinikinių serijų buvo įvertinta sisteminė liga, todėl paminėtas tik akių dalyvavimas. 9, 10, 11 Tik nedaugelis tyrimų buvo specialiai nukreipti į vaikystėje prasidėjusį BD uveitą. 2, 3, 12 Klinikiniame tyrime, kurį paskelbė Tugal-Tutkun ir kt. 3, buvo pranešta apie 36 pacientus per 27 metus. Akių radinių dažnis buvo panašus į mūsų tyrimą. Mes taikėme tą pačią agresyvaus gydymo strategiją, kuri apėmė sisteminius steroidus ir ankstyvą imuninės sistemos slopinimą. Tačiau mes apsiribojome tyrimu su pacientais, kuriems diagnozuota per pastaruosius 10 metų, kad sumažintume gydymo kintamumą ir palygintume vaikus ir suaugusiuosius, kurių ligos trukmė panaši. Be to, nors mūsų tyrimas buvo atliktas tretiniuose centruose, mūsų uveito klinikos taip pat veikia kaip antriniai centrai, taigi pacientai dažniausiai nukreipiami ankstyvose ligos stadijose.

Kadangi nėra galutinio diagnostinio tyrimo, BD diagnozė nustatoma pagal klinikinius kriterijus, naudojant įvairius kriterijų rinkinius. 6, 7 Kai kuriuose JBD tyrimuose dalyvavo tik pacientai, kurie atitiko visus kriterijus, 4, 10, tuo tarpu kituose taip pat dalyvavo pacientai, sergantys neišsami liga, 1, 2, 3, 13, kurių galutinės diagnozės dažnis buvo 10–80. %. Neapibrėžtos diagnozės dažnis mūsų tyrime yra palyginamas su kitomis klinikinėmis serijomis.

Vyrų ir moterų santykis mūsų vaikų grupėje buvo 1, 6: 1, remiantis ankstesniu Izraelio pacientų tyrimu, 4, palyginti su vyrais, vyraujančiais suaugusiųjų grupėje (3: 1), kaip buvo pranešta ir ankstyvo tyrimo su Izraelio pacientais metu. 14, bet ne naujesniame. 4 Pranešama, kad didelėje serijoje Turkijoje sergančiųjų vaikystėje prasidėjęs uveitas buvo 2, 3: 1. 3 Etniniai skirtumai gali lemti skirtumus tarp šalių, taip pat skirtumą tarp vaikų ir suaugusiųjų mūsų tyrime, kai žydų ir arabų pacientų procentas yra skirtingas.

Pivetti-Pezzi ir kt. 2 nustatė, kad akių liga dažniau pasireiškia vaikams nei suaugusiesiems. Mūsų tyrime pastebėta tendencija, kad atsiradus akių ligai diagnozuojama daugiau vaikų nei suaugusiesiems. Tačiau tai nebuvo pirmasis ligos požymis. Dažniausias pirmasis požymis buvo geriamasis afta, patvirtinantis ankstesnius pranešimus 3, nors daugeliu atvejų opos neskatino pacientų kreiptis į gydytoją. Paprastai diagnozę nustatėme po to, kai pacientams buvo parodyti akių tyrimai, remiantis klinikiniais akių tyrimais, sujungtais su anamneze ir patvirtintais atliekant HLA tipą, gavus teigiamus rezultatus 75% vaikų grupės, palyginti su 80% suaugusiųjų grupės. . Ankstesniame JBD tyrime Izraelyje nustatyta, kad HLA B5 yra teigiamas 58% viso JBD, o 94% - neišsami. 11 Mūsų rodikliai buvo palyginami su neseniai paskelbtais suaugusių Izraelio pacientų duomenimis. 15

Daugumos mūsų serijos vaikų klinikinė eiga buvo ryški dėl staigaus chirurginio lėtinės ligos paūmėjimo. Sunkus uždegimas, lydimas labai sumažėjusio VA, kai kuriems pacientams pasireiškė per 24–48 val. Mes parodėme dramatiškus VA svyravimus tarp aktyvios ligos ir pasveikimo. Kadangi regimąjį BD rezultatą lemia likę tinklainės ir regos nervo pažeidimai, atsigavę po šių paūmėjimų, gydymas buvo pradėtas visiems pacientams po diagnozės nustatymo, jį sudarė kortikosteroidai ir imunosupresantai; kartais keli narkotikų deriniai. Agresyvus gydymas yra standartinė Behçet uveito strategija, nes per daugelį metų atlikti tyrimai rodo geresnį regos rezultatą. 16

Vaikų, kurie gydomi agresyviai netrukus po diagnozės nustatymo ir kurie atitiko gydymą, pagerėjimo laipsnis buvo didelis net ir akyse, kurių VA buvo stipriausiai sumažėjęs. Regėjimo pagerėjimas buvo kliniškai reikšmingas, daugumai pacientų pasiekus naudingą regėjimą. Bendras regėjimo sutrikimo dažnis (įskaitant neatitinkančius pacientus) buvo 18%. Gydytų pacientų dažnis rodo palankesnį rezultatą nei anksčiau pranešta 23% sunkaus regėjimo pablogėjimo atvejų, kai uveitas pasireiškė vaikystėje atsiradus BD, 3, taip pat 23 ir 20% dažnis, nurodytas neseniai paskelbtuose dideliuose daugiacentriuose klinikiniuose tyrimuose. Behčet pacientai. 17, 18 BD komplikacijos atsiranda dėl tiesioginio audinių uždegimo, pavyzdžiui, retinito ar regos nervo įsitraukimo, sukeliančio likusius anatominius ir funkcinius pažeidimus, arba netiesiogiai dėl kataraktos, padidėjusio akispūdžio, cistoidinės geltonosios dėmės edemos ir epiretininės membranos. Komplikacijų dažnis tiek vaikų, tiek suaugusiųjų grupėse mūsų tyrime buvo mažesnis nei anksčiau paskelbti duomenys 3, 16 (5 lentelė), išskyrus užpakalinio segmento komplikacijas suaugusiųjų grupėje, kurios buvo panašios į literatūrą. Gali būti, kad palanki vaizdinė mūsų tyrimo baigtis, taip pat mažesnis komplikacijų paplitimas atsiranda dėl trumpesnės ligos trukmės ir tolesnio gydymo. Nepaisant to, kad mūsų tyrimo grupės yra nedidelės, todėl sunku padaryti tvirtas išvadas, gali būti, kad ankstyvas siuntimas, taip pat ir nesenas laikotarpis (1997–2007), kai mūsų pacientai buvo gydomi, ir trumpas intervalas tarp diagnozės ir agresyvus gydymas daugeliu atvejų gali lemti šiuos rezultatus. Vienas nuoseklių išvadų literatūroje buvo ilgas (iki 9 metų) laikotarpis nuo pirminio klinikinių požymių atsiradimo iki diagnozės nustatymo. 1, 13, 19 Taigi labai svarbu nustatyti klinikinę eigą, nustatyti diagnozę ir pradėti agresyvų gydymą dar prieš pasireiškiant ligai. Retrospektyvus šio tyrimo pobūdis ir nedidelis atvejų skaičius paneigė išvadas dėl pageidaujamo narkotikų pasirinkimo.

Ankstesni tyrimai parodė skirtingas vaikų ir suaugusiųjų ligos sunkumo tendencijas, palyginti su skirtingais klinikiniais parametrais. Ankstyvoje Yazici ir kt. Ataskaitose 20 vyriškos lyties atstovų ir jaunesnis amžius buvo susiję su sunkesne liga. Krause ir kt. 4 vaikams nustatė mažesnį sunkumo indeksą nei suaugusiesiems. Pastebėjome panašų akių ligų modelį mūsų vaikų ir suaugusiųjų grupėse su skirtumais, susijusiais su ligos eiga (svyruojanti vaikams) ir negrįžtamo anatominio pažeidimo laipsniu (labiau suaugusiesiems). Gali būti, kad etniniai ir genetiniai veiksniai, taip pat atitikimas gydymui, turi įtakos šiems ligos modeliams. Mūsų tyrime paaugliai, kuriems pasikartojantys priepuoliai, menkai atitiko vaistus.

Apibendrinant galima pasakyti, kad Behçet uveitas vaikams yra lėtinė recidyvuojanti sprogstamojo pobūdžio liga. Kursas paprastai būdingas ūminiais paūmėjimais, sukeliančiais stiprų regėjimo praradimą. Laiku agresyvus imunosupresinis gydymas gali atkurti tiek vaikų, tiek suaugusiųjų regėjimą. Šiame tyrime mes stebėjome ligos eigą ir nustatėme teigiamą rezultatą. Kadangi tarp uveito atsiradimo ir visos sisteminės ligos pasireiškimo dažnai yra ilgas intervalas, svarbu atpažinti po šios ligos einantį akių ligos modelį, net nesant sisteminių požymių, ir tai turėtų paskatinti gydytojus apsvarstyti diagnozę. iš BD. Ankstyva diagnozė lems ankstesnį gydymą. Sunki ligos eiga pateisina agresyvios sisteminės terapijos, kuri, atrodo, išsaugo regėjimo funkciją, skyrimą.