Regos baigtis ir glaukomos dažnis pacientams, sergantiems mikrosferofakija | akis

Regos baigtis ir glaukomos dažnis pacientams, sergantiems mikrosferofakija | akis

Anonim

Dalykai

  • Lęšių ligos

Anotacija

Įvadas

Pranešta apie daugybę akių komplikacijų, susijusių su mikrosfeofakija. Tačiau literatūroje apsiribojama nedideliais atvejų pranešimais, o šių komplikacijų dažnis nežinomas. Mūsų tyrime aprašoma serija pacientų, pristačiusių į mūsų ligoninę 1998–2008 m.

Medžiaga ir metodai

Duomenys apie klinikinius ir chirurginius pacientų, pateiktų mums nuo 1998 iki 2008 m., Su mikrosfeofakija, duomenis buvo paimti iš medicinos įrašų ir išanalizuoti rezultatai.

Rezultatai

Buvo patikrintos 18 pacientų trisdešimt šešios akys. Vidutinis amžius pristatymo metu buvo 16 ± 10 metų. Visiems pacientams buvo įvairaus laipsnio lentikulinė trumparegystė, vidurkis –11, 07 ± 5, 03 D. Glaukoma išsivystė 16 akių (44, 4%). Pusės iš jų metu akispūdis buvo aukštas. Nepaisant medicininio ir chirurginio gydymo, praėjusio stebėjimo metu akispūdis išliko aukštas penkiose akyse. Šešiolikai akių (44, 4 proc.) Reikėjo lensektomijos, kad būtų išniręs kristalinis lęšis. Lensektomija neturėjo įtakos akispūdiui. Homocisteinurija buvo labiausiai paplitusi sisteminė asociacija.

Išvada

Mikrosfeofakija yra susijusi su dideliu lenkinio trumparegystės dažniu, kristalinio lęšio subluksacija ir glaukoma. Nepaisant kombinuoto medicininio ir chirurginio gydymo, glaukomos valdymas yra sunkus, o VV išlieka aukšta.

Įvadas

Mikrosferofakija yra nedažna dvišalė būklė, kuriai būdingos nenormaliai laisvos zonulės, dėl kurių išsivysto nedidelis sferinis lęšis. Buvo pranešta, kad jis susijęs su daugeliu ligų, tokių kaip Weilo – Marchesani sindromas, Marfano sindromas, Alporto sindromas, Homocisteinurija, Klinefelterio sindromas ir mandibulofacialinė distozė. 1, 2 Mikrosperophakijos akies komplikacijos apima didelę trumparegystę, vyzdžio blokadą ir antrinio kampo uždarymo glaukomą ir komplikacijas, susijusias su lęšio priekine ar užpakaline dislokacija. 3, 4 Literatūra iš esmės apsiriboja pavienių atvejų ataskaitomis / serijomis, o šių komplikacijų dažnis nežinomas. Buvo pranešta apie glaukomą mikrosferofakijoje, susijusioje su Weil – Marschesani sindromu, tačiau ji nėra taip gerai aprašyta su kitomis sisteminėmis asociacijomis. 1 Mūsų darbe aprašyta 18 pacientų, sergančių mikrosferofakija, serija, kurie pristatyti į mūsų ligoninę nuo 1998 iki 2008 m.

Medžiaga ir metodai

Buvo peržiūrėtos chirurginės ir ambulatorinės pacientų, pateikusių mums mikrosfeofakijas nuo 1998 iki 2008 m., Įrašai. Į tyrimą buvo įtraukti tik pacientai, kuriems stebėjimas buvo atliktas mažiausiai 6 mėnesius. Tyrimas laikosi Helsinkio deklaracijos principų ir buvo patvirtintas mūsų ligoninės įstaigų peržiūros tarybos. Buvo renkami duomenys apie skundus, amžių pristatymo metu, klinikinius duomenis ir chirurginius duomenis. Kaip įprasta praktika mūsų ligoninėje, visi pacientai, sergantys mikrosferofakija, yra tikrinami dėl homocisteinurijos atliekant šlapimo tyrimą. Tiriant šlapimą, homocisteino lygis serume yra įvertintas. Bendras gydytojas įvertino visus pacientus dėl sisteminių asociacijų.

Priekinių dislokacijų atvejais lensektomija (kai nurodyta) atlikta galūnės būdu. Pacientai, turintys kristalinio lęšio užpakalinę dislokaciją, buvo gydomi pars plana lensektomija. Visi pacientai buvo paguldyti į operaciją atliekant bendrąją anesteziją su endotrachealine intubacija. Asmenims, kuriems nustatytas didelis akispūdis, manitolis buvo leidžiamas į veną prieš pat operaciją. Chirurginė sritis buvo paruošta 5% povidono jodu ir uždengta lipniu užkliju. Priekinių dislokacijų atvejais buvo padarytos dvi šoninės jungtys 0200 ir 1000 valandų kampu su šoniniu prievado ašmeniu. Priekinė kapsulė buvo nutepta šoniniu prievado ašmenimis, o pjūvis buvo išplėstas Vannos žirklėmis. Kiek įmanoma daugiau žievės medžiagų buvo išsiurbta naudojant „Symcoe“ kaniulę. Likęs maišas ir žievės medžiaga buvo pašalinti automatine vitrektomija. Stikliniu pjaustytuvu atlikta pakankama priekinė vitrektomija ir periferinė iridektomija (jei jos dar nėra). Pooperaciniu būdu pacientas 6 savaites buvo gydomas steroidų ir antibiotikų deriniu bei cikloplegikais. Prireikus buvo skiriama vaistų nuo glaukomos. Pacientai buvo išrašyti trečią pooperacinę dieną ir po to buvo peržiūrimi kas mėnesį ir kas 6 mėnesius (dažniau, jei akispūdis buvo didelis). Pars planse lensektomija buvo atlikta užpakalinių dislokacijų atvejais, kai buvo atlikta 20-G vititrektomija. Pacientai, kuriems nebuvo atlikta lensektomija, buvo gydomi atliekant profilaktinę Nd: Yag periferinę iridotomiją (PI) ir stebimi reguliariai stebint akispūdį.

Rezultatai

Buvo patikrintos 18 pacientų trisdešimt šešios akys. Pristatymo amžius buvo nuo 5 iki 35 metų, vidutiniškai 16 ± 10 metų. Informacija apie pacientą išvardyta 1 lentelėje. Vidutinis stebėjimas buvo 8, 55 ± 3, 98 metų. Dažniausiai pasitaikantis skundas buvo silpnas regėjimas ( n = 14), po to - akies skausmas ( n = 5). Vienam pacientui atliktas įprastinis akių tyrimas, kurio metu buvo nustatyta mikrosfeofakija. Šešioms akims buvo priekinio kristalinio lęšio išsidėstymas pristatymo metu, o 10 akių po subrendimo atsirado vėlesnis stebėjimas.

Pilno dydžio lentelė

Vizualinis rezultatas

Snellen Regėjimo aštrumas buvo 30 akių. Vidutinis regėjimo aštrumas buvo 0, 51 ± 0, 36. Pacientas Nr. 4 žmonėms buvo cerebrinis paralyžius ir jie nebendradarbiavo tirdami regėjimą. Pastebėta, kad pristatymo metu jis gerai fiksavo. Regos aštrumas ≥ 6/18 pristatymo metu buvo pastebėtas 58, 3% akių ir 61, 1% akių paskutinio stebėjimo metu. Vidutinė lūžio lūžio paklaida pateikiant duomenis (turima 30 akių) buvo –11, 07 ± 5, 03 D, o ašies ašies vidurkis - 22, 33 ± 1, 9 mm. Dviejų pacientų keturių akių (11, 11%) ašies ilgis buvo> 24, 5 mm.

Glaukomos vystymasis

Pastebėta, kad aštuonių akių (22, 2%) iš penkių pacientų akispūdis buvo> 21 mm Hg. Dvi akys nematė šviesos pristatymo metu ir buvo pastebėta, kad jos turi absoliučią glaukomą. Vienas iš jų pristatymo metu turėjo neovaskulinę glaukomą. Be to, aštuonioms penkių pacientų akims (22, 2 proc. - 6, 10, 11, 12 ir 14 pacientams) padidėjo akispūdis vėlesnio stebėjimo metu. Taigi glaukomos dažnis buvo 44, 4% (16 iš 36 akių).

Nebuvo pastebėtas ryšys tarp lęšių subluksacijos ir glaukomos išsivystymo ( P = 0, 335 pagal Fisherio tikslų testą). Pastebėta, kad paciento Nr. 1 kampai buvo atviri. Visiems kitiems pacientams uždaro kampo mechanizmas buvo atsakingas už akispūdžio padidėjimą.

Laikas glaukomos išsivystymui

Devyniems iš 18 pacientų išsivystė glaukoma. Šešiems pacientams (6/9 = 66, 7%) pristatymo metu buvo diagnozuota glaukoma. Vienam pacientui buvo diagnozuota glaukoma po vienerių metų, vienam pacientui nustatyta glaukoma po 2 metų stebėjimo, kitam pacientui nustatyta glaukoma po 9 metų. Statistiniu reikšmingumu tarp amžiaus ar laiko iki aptikimo ir glaukomos nepastebėta tiksliai atlikus Fišerio testą ( P = 0, 347).

Chirurginis glaukomos gydymas

Dvidešimt šešioms akims buvo atliktas YAG PI, siekiant išvengti / palengvinti vyzdžio blokadą jų peržiūros metu. Nebuvo pastebėtas ryšys tarp iridotomijos ir glaukomos išsivystymo ( P = 0, 316 pagal Fisherio tikslų testą). Penkioms akims buvo atlikta trabekulektomija. Iš pradžių Ahmedo glaukomos vožtuvas (AGV) buvo implantuotas į vieną paciento Nr. 15, kuriam tada nekontroliuojamai glaukomai pasireiškė abiejų akių diodų ciklofotokoagulacija (CPC), akis. Pacientui Nr. 1 (atviri kampai) buvo atlikta trabekulektomija abejose akyse, po to pakartotinai atlikta trabekulektomija ir diodo CPC dešinėje akyje dėl blogai kontroliuojamos glaukomos. Taigi 6 iš 16 (37, 5%) glaukominių akių buvo atlikta glaukomos filtravimo operacija, o 3 akims prireikė papildomos ciklodestrukcinės procedūros.

Medicininis glaukomos gydymas

Visi minėti pacientai, kuriems buvo atlikta glaukomos operacija, taip pat vartojo papildomus vaistus nuo glaukomos. Iš viso 12 akių iš 16 (75%) buvo gydomos monoterapija, tuo tarpu 4 akims (25%) reikėjo daugiau nei vieno vaisto. Nepaisant medicininio ir chirurginio gydymo, akispūdis išliko aukštas penkioms keturių pacientų akims paskutinio stebėjimo metu.

Lensektomija

Lensektomija atlikta 16 akių (44, 4%). Lensektomijos indikacija buvo kristalinio lęšio dislokacija. Keturiomis akimis lensektomija buvo atlikta pars planavimo būdu, o likusiose - limbinis kelias. Glaukoma pastebėta 6 iš 16 akių (37, 5%) - 2 lentelė. Nebuvo pastebėtas ryšys tarp lensektomijos ir glaukomos išsivystymo ( P = 0, 347 pagal Fišerio tikslų testą). Pristatymo metu buvo pastebėtas didelis akispūdis keturiose akyse (12 ir 15 pacientų, 2 lentelė). Visoms keturioms akims reikėjo chirurginės intervencijos. Peržiūrėjimo metu dar dviem akims (16 ir 18 OD pacientams) išsivystė didelis akispūdis. Nei vienam pacientui (11 akių) stebėjimo metu nebuvo padidėjęs akispūdis. Vidutinis akispūdis prieš lensektomiją buvo 15, 71 ± 7, 22 mm Hg, o vidutinis akispūdis po operacijos buvo 16, 64 ± 6, 76 mm Hg. Skirtumai nebuvo reikšmingi ( P = 0, 614). Vidutinis stebėjimas po lensektomijos buvo 8, 56 ± 4 metai. Norint, kad akispūdis būtų kontroliuojamas, reikėjo keturių akių. Vienam pacientui buvo atliktas Ahmedo vožtuvo implantas, tačiau po operacijos jis nebebuvo stebimas. Informacija apie pacientą paminėta 2 lentelėje. Keturioms iš 12 akių, kurioms nebuvo atlikta lensektomija (ir kurių metu akispūdis buvo normalus), peržiūros metu padidėjo akispūdis.

Pilno dydžio lentelė

Jokios chirurginės intervencijos

Aštuonioms akims (22, 2%) stebėjimo metu nereikėjo jokios kitos chirurginės / medicininės intervencijos, išskyrus YAG PI.

Sisteminės / akių asociacijos

Šešių pacientų šlapimo homocisteinurijos patikra buvo teigiama. Dviem pacientams diagnozė buvo patvirtinta įvertinus homocisteino kiekį plazmoje. Patvirtinantis tyrimas negalėjo būti atliekamas su kitais pacientais dėl netinkamo atitikimo, finansinių priežasčių ir dėl to, kad nebuvo stebima. Sisteminis įvertinimas atskleidė Weil – Marchesani sindromą dviem pacientams, Marfano sindromą dviem ir Tourette sindromą vienam. Vienas pacientas turėjo protinį atsilikimą su atidėtais etapais. Pastebėta, kad jo homocisteino lygis plazmoje yra aukštas, ir jis buvo nukreiptas į pediatrą tolesniam gydymui.

Diskusija

Mikrosfeofakija yra reta liga, turinti daugybę sisteminių asociacijų. 1, 2 aštuoni mūsų pacientai turėjo išskirtą mikrosfeofakiją. Pastebėta, kad homocisteinurija yra dažniausia sisteminė asociacija, nors tai buvo galima patvirtinti įvertinus tik dviejų pacientų koncentraciją plazmoje. Kitos sisteminės asociacijos buvo Marfano ir Weilo – Marchesani sindromai. Nebuvo pastebėta Tourette sindromo, naudojant mikrosfeofakiją, tikėtina, kad jo buvimas buvo atsitiktinis. Vienam pacientui, turinčiam protinį atsilikimą, nustatyta aukšta homocisteino koncentracija plazmoje. Protinis atsilikimas yra žinoma negydytos homocisteinurijos asociacija. 5

Visiems pacientams pasireiškė aukšta lenktinės trumparegystės laipsnis. Spontaniškas kristalinio lęšio išnirimas yra labiausiai paplitęs Weilo – Marchesani sindromo ir 3, 4, 5 homocisteinurijos požymis. Tą patį pastebėjome ir mūsų tyrime.

Daugumai pacientų buvo sėkmingai atlikta limbinės traumos lensektomija. Tyrimus, rodančius miksefeofakijos lensektomijos rezultatus ir komplikacijas, sunku palyginti dėl nedidelio pacientų skaičiaus, skirtingos objektyvo subluksacijos etiologijos ir skirtingo stebėjimo ilgio. Kiek mums yra žinoma, mes pranešame apie didžiausią skaičių pacientų, sergančių mikrosfeofakija, kuriems taikoma limbinės traumos lensektomija. Mūsų serija rodo, kad lensektomija limbiniu būdu yra perspektyvus pasirinkimas šiems pacientams. Vizualinis rezultatas mikrosferofakijoje išlieka saugus ir tik 61% mūsų tyrimo pacientų galutinio stebėjimo metu regėjimas buvo 6/18 ar geresnis.

Glaukoma buvo dar viena svarbi mūsų tyrimo komplikacija. Manoma, kad vyzdžio blokados glaukoma, sukelianti kampo uždarymą, yra dažna Weil – Marchesani sindromo ir homocisteinurijos atvejais; 4, 5, kiek mums žinoma, apie glaukomos dažnį anksčiau nebuvo pranešta. Glaukoma mikrosferofakijoje gali atsirasti įvairiais mechanizmais. Dėl lėtinio vyzdžių blokados gali susidaryti periferinė priekinė sinachija. Kiti pranešti mechanizmai yra kampo išstūmimas sferofakiniu lęšiu, lėtinė vyzdžio blokada be visiško kampo uždarymo ir kampo anomalijos atsižvelgiant į kampo struktūrų amžių. 1, 6 Nepaisant to, kad daugumoje pacientų PI yra patentuotas, mūsų tyrime glaukomos dažnis buvo aukštas (44, 4%). Tikėtina, kad daugeliui šių pacientų prieš atliekant PI buvo jau išsivysčiusi periferinė priekinė sinachija ir uždarytas kampas. Tai patvirtinama tuo, kad pusė šių pacientų turėjo didelę akispūdį pristatymo metu. Įdomu tai, kad vienam pacientui nustatyta atviro kampo glaukoma. Šiam pacientui kampo anomalijos nebuvo užfiksuota, ir jai prireikė kelių procedūrų, kad akispūdį kontroliuotų dešinėje akyje. Apskritai glaukomą buvo sunku valdyti, be to, daugumai pacientų prireikė kelių vaistų, be chirurginio gydymo. Trims akims prireikė ciklodestrukcinių procedūrų, kad kontroliuotų akispūdį. Tai atitinka paskelbtą literatūrą. 7 Lensektomija neturėjo įtakos akispūdžiui, o stebint dvi akys padidėjo akispūdis.

Apibendrinant galima teigti, kad mikrosfeofakija yra susijusi su dideliu priekinės dislokacijos, lęšio trumparegystės ir pažengusios glaukomos dažniu. Kai kuriems pacientams stebėjimo metu nereikėjo jokių kitų operacijų, išskyrus Nd: YAG PI. Glaukomą sunku valdyti, be to, be operacijos dažnai reikia vartoti daugybę vaistų. Nepaisant kruopštaus valdymo, vizualinis rezultatas išlieka saugus. Lensektomija neturėjo jokios įtakos akispūdiui.

Image